英文名称 :undifferentiated endometrial sarcoma
中文别名 :未分化子宫肉瘤
未分化子宫内膜肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,由具有高核分裂指数的多形性间叶细胞组成,与子宫内膜间质细胞不相似,也没有或很少有平滑肌或任何其他特异性分化。又称未分化子宫肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma)。发病年龄和临床表现类似ESS。这些肿瘤侵袭性强,预后极差,多数患者在诊断3年内死于局部复发或远处转移。
大体常表现为宫腔内一个或多个棕黄至灰色的息肉样肿物,呈鱼肉样,常见出血和坏死,有时脱出到宫颈口外。常累及深肌层。显微镜下检查,瘤细胞有明显的多形性,通常较大,呈奇异形、圆形或梭形,有时具有丰富的嗜酸性胞质,与子宫内膜间质细胞不相似(图1),缺乏ESS典型生长的方式和血管,破坏性地浸润子宫肌层。细胞核大小和形状明显不同,染色质浓密,呈粗糙的团块状,常有大核仁。核分裂象多见,几乎总是超过10个/ 10HPF,有时接近50个/10HPF。常出现广泛的坏死。

图1 未分化内膜肉瘤
肿瘤细胞没有内膜间质分化,未见螺旋动脉
偶尔,UES中可见典型的ESS成分,或者形态上表现为UES,但具有ESS的生长方式,如舌样浸润肌层或血管/淋巴管等。有学者称之为“高级别子宫内膜间质肉瘤”,这种肿瘤属于子宫肉瘤,兼有UES和ESS两者的特征,其命名尚有争议。
多数UES表达EGFR,但ER和PR阴性。CD10对于UES与其他肉瘤的鉴别没有意义,因为CD10在UES、平滑肌肉瘤、混合性米勒肿瘤、癌肉瘤或横纹肌肉瘤中均有表达。平滑肌标记物和myogenin或myo D1可以分别用于除外平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤,也可以用于识别癌肉瘤中的横纹肌肉瘤成分。