收藏
已收藏英文名称 ：uterine sarcoma
子宫肉瘤（uterine sarcoma）非常罕见，恶性程度高，占子宫恶性肿瘤的2%～4%，占生殖道恶性肿瘤1%。来源于子宫肌层、肌层内结缔组织和子宫内膜间质，也可继发于子宫平滑肌瘤。多见于40～60岁妇女。
子宫肉瘤发病年龄跨度大，多见于中老年妇女尤其是围绝经期者，约40～60岁，子宫内膜间质肉瘤（ESS）的患者的年龄偏低。有文献报道，子宫肉瘤与肥胖、高血压有关。
1.子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）
占子宫肉瘤45%。易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。平滑肌肉瘤又分原发性和继发性者两种。原发性平滑肌肉瘤发生自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长，与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。切面为均匀一致的黄色或红色结构，呈鱼肉状或豆渣样，因不存在旋涡状编织样结构，有时很难与肌瘤的红色样变区别，需经病理检查才能确诊。镜下平滑肌肉瘤细胞呈梭形，细胞大小不一致，形态各异，排列紊乱，有核异型，染色质深，核仁明显，细胞质呈碱性，有时有巨细胞出现。核分裂象>5/10HP。继发性子宫平滑肌肉瘤的预后比原发性者好。
2.子宫内膜间质肉瘤（endometrialstromalsarcoma）
肿瘤来自子宫内膜间质细胞，分两类：
（1）低度恶性子宫内膜间质肉瘤：有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴结及肺转移。大体见子宫球状增大，有颗粒或小团块状突起，质如橡皮，富有弹性。切面见肿瘤呈息肉状或结节状，自子宫内膜突向宫腔或侵入肌层，有时息肉有长蒂可达宫颈口外。瘤组织呈鱼肉状，均匀一致，呈黄色。镜下瘤细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，胞浆少，核分裂象少（<10/10HP）。
（2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤：恶性度较高，预后差。大体见肿瘤多发生在子宫底部的内膜，呈息肉状向宫腔突起，质软而碎，常伴有出血坏死。切面呈灰黄色，鱼肉状。当侵入肌层时，肌壁则呈局限性或弥漫性增厚。镜下肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核深染，异型性明显，核分裂象多（>10/10HP）。
3.恶性中胚叶混合瘤（malignantmesodermalmixedtumor，MMMT）
含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤。但肉瘤为子宫异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。肿瘤的恶性程度很高，多见于绝经后妇女。大体见肿瘤呈息肉状生长，突向宫腔，常为多发性或分叶状。晚期可侵入肌层或周围组织。肿瘤质软，表面光滑。切面灰白色，有出血坏死。镜下见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。
（1）影像学检查：包括彩色多普勒超声、CT、磁共振成像（MRI）和正电子发射计算机断层扫描-计算机体层显像（PET-CT）等检查。其中MRI检查目前被认为是最有用的鉴别诊断的方法之一，阴性预测值较高。
（2）诊断性刮宫。
（3）宫腔镜检查。
（4）宫颈阴道涂片检查。
（5）经宫颈细针活检术。
治疗原则以手术为主。同时手术有助于了解肿瘤侵犯，病理分期、类型及分化程度，以决定下一步治疗方案。根据2012年NCCN子宫肉瘤临床实践指南，治疗前大致可把子宫肉瘤分为局限在子宫或已经扩散到子宫外：
1.局限在子宫
能行手术者则行全子宫+双附件切除，不能手术的患者可选择：①盆腔放疗±阴道近距离放疗和（或）②化疗或③激素治疗。
2.已知或怀疑子宫外病变
根据症状和指征行MRI或CT检查，是否手术要根据症状、病变范围、病灶的可切除性来决定，能手术者行全宫双附件切除和（或）转移病灶的局部切除。不能手术者：
（1）子宫内膜间质肉瘤：Ⅰ期可仅观察或激素治疗；Ⅱ、Ⅲ和Ⅳa期行激素治疗±肿瘤靶向放疗；Ⅳb期行激素治疗±姑息性放疗。
（2）子宫平滑肌肉瘤或未分化肉瘤：Ⅰ期可选择：①观察或②考虑化疗或③考虑盆腔放疗和/或阴道近距离放疗；Ⅱ和Ⅲ期可选择：①考虑肿瘤靶向放疗或②考虑化疗；Ⅳa期行化疗和/或放疗；Ⅳb期行化疗±姑息性放疗。
