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子宫颈上皮和间叶混合性肿瘤
概述

子宫颈此类肿瘤的发病率明显低于宫体。较为常见的有腺肉瘤和癌肉瘤,诊断标准与发生在子宫体的同名肿瘤相同。此外,极为罕见还有Wilms瘤,形态类似肾的Wilms瘤。

类型

1.腺纤维瘤

米勒腺纤维瘤已被认为是一种疾病实体,在宫颈均比在宫体远为少见。大体表现为广基、无蒂或息肉状(图1),肿瘤是由良性上皮及良性间叶成分共同组成,纤维间质中可见散在小管状腺体(图2)。

图1 腺纤维瘤

大体形态暗红色,广基息肉状

图2 腺纤维瘤

纤维间质中可见散在小管状腺体

2.腺肌瘤

宫颈腺肌瘤(endocervial adenomyoma)罕见,其上皮成分是宫颈型黏液柱状上皮,间叶成分主要是平滑肌和纤维组织。可以有小叶状结构,腺体的形状常不规则,可见囊状扩张与小的腺腔形成。由于腺体在平滑肌组织中排列散乱,黏液柱状上皮可向腔内呈乳头状突起,尤其当在宫颈壁内形成内生性肿物时,容易与微小偏离型腺癌相混淆。两者主要不同是腺肌瘤界限清楚、没有硬化性间质反应和细胞异型性。

3.非典型息肉样腺肌瘤

(1)一般特征

子宫不典型息肉状腺肌瘤是指腺体结构复杂伴或不伴腺上皮异型性的腺肌瘤,最常累及子宫下段和宫颈上段。

(2)大体检查

平均直径2cm,圆形,突出于表面。易误诊为黏膜下平滑肌瘤。间质主要是由平滑肌构成,所以切面类似平滑肌瘤,有时可伴有小的囊腔。

(3)组织病理

非典型息肉状腺肌瘤的上皮成分是由杂乱无章排列的不规则的腺体构成,腺体可以广泛散在或排列成群或小叶状。间质是肿瘤的组成部分,主要由平滑肌构成,然而所有的病例均混有纤维组织,见于硬化的区域。间质细胞的核分裂象每10个高倍视野少于2~3个。

(4)鉴别诊断

主要与子宫颈腺癌侵犯肌层鉴别。

(5)预后与治疗

良性肿瘤,如果没有充分切除,具有显著的复发危险,但是恶性变的危险性低。可以采取完全性息肉切除,以便保留生育功能。

4.腺肉瘤

(1)一般特征

宫颈腺肉瘤少见,有报道仅占女性生殖道腺肉瘤的2%。肿瘤由良性上皮和恶性间叶成分构成。与宫体腺肉瘤多见于绝经后患者不同,宫颈腺肉瘤患者发病年龄平均39岁,但年龄范围很广。临床主要表现为阴道不规则出血或被误诊为复发性“宫颈息肉”。

(2)大体检查

大部分为广基的息肉状肿物,切面如海绵,但质地如橡胶,常见有灶状水肿、出血、坏死。

(3)组织病理

低倍镜下肿瘤酷似叶状囊肉瘤,呈上皮及间叶双相分化。上皮成分为良性,但腺体的轮廓往往不规则或有明显分支,被覆上皮常为宫颈内膜型并伴有鳞状上皮化生,偶见呈输卵管型或子宫内膜样,宽大的乳头状结构也很常见。间质成分具有不同程度的异型性,并可见片状或弥漫性的细胞丰富区域,尤其常在腺上皮的周围富集,形成所谓的“袖套状生发层”。由于间质成分向扩张的腺腔内生长,可形成具有特征性的“叶状”结构。核分裂象易见,≥4/10HPFs是比较公认的诊断指标。可见有异源性成分,骨骼肌和软骨最常见,也可能出现横纹肌或脂母细胞分化。当纯的肉瘤成分在肿瘤中超过25%时通常为高级别肉瘤,可称为“肉瘤成分过生长”

(4)鉴别诊断

①首先除外宫体腺肉瘤突入宫颈;②腺纤维瘤;③宫颈息肉;④宫颈葡萄状肉瘤。

(5)预后及治疗

宫颈腺肉瘤恶性度不高,预后较好,复发和转移的概率低。临床分期(是否侵及肌层及其深度)是影响预后的重要因素,肉瘤成分过生长也显著影响预后。而高分化,无或仅有浅肌层侵犯者大多预后良好。目前治疗尚无统一模式,一般选择全子宫-双侧附件切除。

5.癌肉瘤

(1)一般特征

癌肉瘤(carcinosarcoma)由恶性上皮和恶性间叶成分混合构成,又名恶性中胚叶混合瘤(MMMT),化生性癌。多见于老年绝经后女性,发生率明显低于子宫体癌肉瘤。其临床表现与宫体癌肉瘤相似,主要病变为阴道不规则出血和宫颈肿物。近年发现子宫颈癌肉瘤有很高的HPV检出率,其中HPV16检出率高,提示HPV与肿瘤发生有关。

(2)大体检查

宫颈息肉样突起或无蒂的肿物。

组织病理:肿瘤呈上皮与间质双相分化,两者均为恶性的表现。上皮分化主要为宫颈上皮类型的癌,以基底细胞癌居多,也可为鳞癌或宫内膜样癌,一些少见的类型如腺样基底细胞癌和腺样囊性癌以及中肾样癌偶可见到。肿瘤中的肉瘤样成分大多为同源性,如纤维肉瘤或子宫内膜间质肉瘤,分化差,并可有黏液变性。

(3)鉴别诊断

①除外宫体癌肉瘤累及宫颈:前者肿瘤常充满宫腔,上皮成分为宫内膜癌,多为高级别浆液腺癌,属于Ⅱ型内膜癌,大部分伴有p53突变,预后差;后者局限于宫颈,上皮成分为子宫颈癌,多为基底细胞癌或鳞癌,与高危型HPV感染有关,预后稍好。②腺肉瘤。③子宫内膜间质肉瘤。

作者
沈丹华
来源
子宫颈癌,第1版,978-7-117-23634-8
中华妇产科学(第3版)(中册),第3版,978-7-117-18155-6
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