子宫颈肉瘤相当罕见，不到宫颈恶性肿瘤的1%。组织学类型包括：平滑肌肉瘤、葡萄状肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、原始神经外胚叶瘤/Ewing肉瘤以及未分化肉瘤等，其组织形态学表现与其他部位的同名肿瘤相同。

（一）平滑肌肉瘤

罕见，多见于围绝经期和绝经后女性。

1.大体检查

大体为宫颈弥漫性肿大或息肉状肿物，质软、肉质感，常有出血坏死。黏液样平滑肌肉瘤可呈胶冻状。

2.组织病理

与宫体平滑肌肉瘤组织学表现相同。需要综合细胞异型性、分裂象和肿瘤凝固性坏死三个指标。细胞核中-重度异型性；分裂象>10/10HPF，可见病理性核分裂象；肿瘤凝固性坏死、边缘浸润性生长和血管浸润。其中至少具备两个才能诊断平滑肌肉瘤。

3.鉴别诊断

①术后梭形细胞结节：核分裂活跃并可呈浸润性生长，但近期手术史是鉴别的关键；②子宫下段平滑肌肉瘤。

4.免疫组化

SMA、desmin阳性。

5.预后

高度恶性肿瘤，5年存活率不到20%，且多出现远隔的血行转移。

（二）横纹肌肉瘤

胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）

1.一般特征

胚胎性横纹肌肉瘤是一种由恶性、胚胎性横纹肌母细胞构成的肿瘤，与发生在阴道者相似。宫颈原发的胚胎性横纹肌肉瘤极为罕见，且大都发生在儿童，其病变形态与发生在成人子宫体的横纹肌肉瘤相似，更具多形性特征。

2.大体检查

多表现在阴道口的息肉状、葡萄状肿物，质软，并可充满整个阴道。半透明，质软，有蒂或无蒂。起源于宫颈、阴道黏膜上皮下的米勒管间质层。为高度恶性肿瘤。

3.组织病理

细胞的核小，圆形、椭圆形或梭形，某些细胞胞质嗜酸性，显示骨骼肌的分化。肿瘤切面光滑黏液样，有小灶状出血。预后主要与肿瘤的大小和侵及肌层的深度有关。近年来，随着新辅助化疗的应用，肿瘤的预后得到了很大的改善，手术方式也日趋保守。

女性生殖道的横纹肌肉瘤的发生部位-年龄-分化程度-预后等特点上呈现出以下有趣规律：①阴道：婴幼儿-胚胎型-预后好；②宫颈：儿童/青少年-胚胎/成人型-预后差；③宫体：绝经后女性-成人型-预后差。

（三）腺泡状软组织肉瘤

1.一般特征

由一致的嗜酸性颗粒胞质的大细胞构成，排列成实性片状和（或）腺泡状。平均年龄29.9岁（8~39岁）。肿瘤来源不明。分子遗传学研究发现宫颈腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，APSP）与软组织的APSP有类似的发病机制，即特异性的基因异位，t（X；17）（p11；q25），可致TFE3蛋白的表达异常增高，表明其可能与软组织的ASPS具有相似的发病机制。

2.大体检查

肿瘤多数界清，直径一般<5cm。

组织病理：由一致的嗜酸性颗粒胞质的大细胞构成，巢团状及器官样排列，间隔以纤细的纤维血管分割，部分肿瘤细胞团呈假腺样结构。具有特征性的是胞质中红染的棒状晶体结构，并显示耐淀粉酶-PAS阳性。

3.免疫组化

TFE3、NSE、vimentin阳性，部分病例PR阳性，肌源性，上皮源性，神经源性标记多为阴性。

4.预后

预后优于软组织ASPS，因较早出现阴道出血和月经紊乱，使其易于早期发现及治疗。40%患者复发于10年或10年以后。

5.鉴别诊断

①腺泡状横纹肌肉瘤；②颗粒细胞瘤；③宫颈腺癌；④恶性黑色素瘤；⑤异位蜕膜组织；⑥卵黄囊瘤。

（四）血管肉瘤

宫颈的血管肉瘤（angiosarcoma）极为少见。大体表现与其他部位血管肉瘤相似，为出血性、部分囊性或坏死性的肿物。其特点是在实性，低分化区域可见相互吻合和沟通的血管腔浸润性的生长，腔内被覆着不典型内皮细胞。

免疫组化：CD31，CD34，Fli-1，ERG，FVⅢ-相关抗原等内皮细胞标记阳性表达。血管肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，易于局部侵犯和远距离转移，因此死亡率非常高。

（五）恶性外周神经鞘肿瘤

1.一般特征

指具有神经鞘分化的恶性肿瘤。迄今文献中仅有9例报道，病人的年龄从25~73岁（平均50岁），均没有神经纤维瘤的家族史。

2.大体检查

多表现为直径3~4cm的息肉状肿物。

3.组织病理

肿瘤具有鲜明的恶性形态学特征，梭形的异型细胞呈浸润性生长并有非常活跃的分裂象。诊断的难点在于确认神经鞘/纤维细胞的分化。黏液样的细胞稀疏区和细胞密集区交互分布是该肿瘤的特征性表现。梭形细胞还可以排列呈鱼骨样排列、结节状或编织样结构。与其他肉瘤不同，恶性外周神经鞘肿瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）的肿瘤细胞在宫颈腺体之间浸润性生长，但并不破坏腺体，因此需要与腺肉瘤鉴别。

4.免疫组化

虽然某些形态学特点具有提示性作用，但必须对宫颈梭形细胞肿瘤使用一套完整的免疫组化标记来标识细胞的分化特点，特别是平滑肌肉瘤的鉴别，此时联合应用S-100、Vimentin、desmin、myoglobin和actin有一定意义。但需要特别说明的是，与全身其他部位的MPNST一样，肿瘤细胞表达S-100程度有所不同，甚至可以阴性。

5.预后

仅有4例宫颈MPNST具有随访材料：经过1~2年，三位病人无瘤生存，另一例在最初治疗后1.7年出现了腹腔转移。