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沈丹华
概述
神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）是女性生殖道比较罕见的一类肿瘤，子宫颈是最常见的原发部位。子宫颈神经内分泌肿瘤占所有宫颈癌的不到2%，分为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）和神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）。NET形态学温和，分化较好，包括类癌和非典型类癌，但是在子宫颈极其罕见。NEC异型性明显，包括大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌癌，是侵袭性极强的肿瘤，极易累及淋巴结并发远处转移。
病理生理
其组织形态学特征与胃肠道和肺的神经内分泌肿瘤相同。具有不同程度的器官样或梁状结构，细胞均匀一致，细胞核体积小至中等大（图1），免疫组织化学示神经内分泌标记Syn、CgA或/和CD56阳性。研究表明，宫颈神经内分泌癌与HPV有关，尤其HPV18，而且p16免疫组织化学染色一般呈阳性。PIK3CA、KRAS和TP53是其最常见的基因突变。
图1子宫颈神经内分泌癌
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