英文名称 :adenoid cystic carcinoma
中文别名 :癌性腺样囊肿病;腺囊性基底细胞癌;圆柱瘤样癌
腺样囊性癌又名癌性腺样囊肿病、腺囊性基底细胞癌、圆柱瘤样癌等,最常发生在唾腺,也可发生在呼吸道、消化道、外耳道、泪腺、皮肤和宫颈等处。乳腺腺样囊性癌是一种组织学类似于唾液腺样囊性癌的低度恶性癌。此种类型的癌约占浸润性乳腺癌的0.1%。到目前为止,国外有100 多例的报道,国内只有杨文涛等(2005)的几例报道。乳腺腺样囊性癌常误诊为其他类型的癌。
肿瘤常见有三种构型:筛状、梁‐管状和实体型构型,这些结构常混合存在呈囊腺样改变,也可呈实性片状排列。肿瘤可见多种细胞形态,但通常主要由三种细胞组成:腺上皮、基底样细胞及肌上皮细胞,此外可有鳞状细胞化生及皮脂腺细胞分化。
1.筛状(腺样)型:筛状结构是乳腺腺样囊性癌最有特征性的改变,有两种类型。①假腺腔型:其形状大小各异,通常为类圆形,由肿瘤的间质内折/内陷形成,又称间质腔隙,可以和周围间质相通。假腺腔内可以是嗜酸性基膜样物,也可以是带有毛细血管的胶原,或是黏液样变的间质。衬覆假腺腔的为基底样细胞,胞质少,核圆‐卵圆形,有小核仁。基底样细胞周围有肌上皮分化细胞,胞质双嗜性或透明,核可不规则;②真腺型:病变中比较少出见,为真性分泌性腺腔,腺腔通常较小,腺腔内常含有嗜酸/嗜碱性分泌物。真腺腔衬覆立方状腺上皮细胞,胞质较多呈嗜酸性,核圆形,可有小核仁。间质可有促纤维结缔组织增生,黏液样变,软骨样改变,也可出现脂肪组织。
2.梁‐管状型:由基底样细胞构成上皮条索,更易见到假性腺腔和间质相通,真性腺腔也更明显,内层为腺上皮,外层为基底样细胞/肌上皮。周围间质纤维性透明变,可将小管挤压成小梁状。
3.实体型:肿瘤绝大部分呈实性分布,可有局灶性筛状、管状结构。细胞更丰富且有更大的异型性,核分裂较其他两型更多见,可≥5个/10HPF。肿瘤内常可见有坏死。某些实体型腺样囊性癌具有基底细胞样特点,巢内细胞一致,无明显异型性,核分裂少见,周边细胞呈柱状栅栏样排列。
上述3种结构常混合存在,特别是筛状型和梁‐管状型常相伴存。部分病例有周围神经浸润,但罕见有脉管内浸润。
1.特殊染色:假腺腔内黏液样变的间质PAS阳性,真腺腔内的分泌物AB 阳性,PAS可呈弱阳性。
2.免疫组化:CK8/18、CK5/6、CK14、34βE12 阳性,CD117 常阳性,SMA、calpolnin、p63 可灶性阳性。Laminin、Ⅳ型胶原基膜样物阳性。ER、PR、HER‐2/neu 通常阴性。
基底样细胞具有肌上皮的特点,可有胞质内微丝。立方状腺上皮具有微绒毛和细胞连接。
目前多主张对乳腺腺样囊性癌进行单纯乳腺切除或肿块切除辅以放射治疗,而不主张进行腋下淋巴结清扫术。