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富于细胞性血管纤维瘤
基本信息

英文名称 :cellular angiofibroma

作者
沈丹华
英文缩写
CA
概述

富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CA)是一种好发于女性外阴的良性间叶性肿瘤,由形态一致的梭形细胞和大量的血管组成。富于细胞性血管纤维瘤与血管肌成纤维细胞瘤之间有着密切的关系,两者在形态上有重叠。

流行病学

1.发病率

少见。

2.发病年龄

患者多发生于50~70岁间的中老年人,年龄范围为22~78岁,平均年龄53.5岁,中位年龄为52岁,其中女性患者的中位年龄和平均年龄分别为46岁和47岁,在男性患者则分别为61.3岁和60岁。

3.性别

无明显差异。

病理学

(一)大体特征

肿瘤呈圆形、卵圆形或分叶状,界限清楚,位于外阴者常较小,通常在3cm以下,位于腹股沟或阴囊部位者体积多偏大,直径范围0.6~25cm,发生于女性者病变(中位直径2.8cm)小于发生于男性者(中位直径7cm)。切面灰白至棕黄色,质韧或硬,部分病例可见灶性出血。

(二)镜下特征

1.组织学特征

肿瘤界限清楚,或由纤维性假包膜所围绕。肿瘤由形态一致的短梭形细胞组成,梭形细胞呈条束状或不规则状排列(图1),细胞之间含有纤细的胶原纤维。细胞无异型性,细胞边界不清,胞质稀少,淡嗜伊红色,核呈卵圆形至梭形,核仁不明显。肿瘤内含有大量均匀分布的小至中等大血管,在部分病例中,血管壁可伴有玻璃样变性或有薄层纤维与周围梭形细胞分隔。约1/4的病例内含有脂肪组织,多位于肿瘤的周边。间质内可见肥大细胞以及多少不等的炎症细胞浸润。少数病例可显示有非典型性或肉瘤样转化。

图1 富于细胞性血管纤维瘤的组织学特征

由形态一致的短梭形细胞和丰富的血管组成,HE×400。

2.免疫组织化学

梭形细胞表达CD34(30%~60%)(图2)、ER和PR,少数病例程度不等表达α-SMA和desmin,不表达S-100蛋白,多数病例Rb表达缺失。

图2 富于细胞性血管纤维瘤的免疫组化

瘤细胞弱阳性表达CD34,IHC×100。

临床表现
此内容为收费内容
治疗

局部切除。

预后
此内容为收费内容
来源
临床病理诊断与鉴别诊断--软组织疾病,第1版,978-7-117-29939-8
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