英文名称 :cellular angiofibroma
富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CA)是一种好发于女性外阴的良性间叶性肿瘤,由形态一致的梭形细胞和大量的血管组成。富于细胞性血管纤维瘤与血管肌成纤维细胞瘤之间有着密切的关系,两者在形态上有重叠。
1.发病率
少见。
2.发病年龄
患者多发生于50~70岁间的中老年人,年龄范围为22~78岁,平均年龄53.5岁,中位年龄为52岁,其中女性患者的中位年龄和平均年龄分别为46岁和47岁,在男性患者则分别为61.3岁和60岁。
3.性别
无明显差异。
(一)大体特征
肿瘤呈圆形、卵圆形或分叶状,界限清楚,位于外阴者常较小,通常在3cm以下,位于腹股沟或阴囊部位者体积多偏大,直径范围0.6~25cm,发生于女性者病变(中位直径2.8cm)小于发生于男性者(中位直径7cm)。切面灰白至棕黄色,质韧或硬,部分病例可见灶性出血。
(二)镜下特征
1.组织学特征
肿瘤界限清楚,或由纤维性假包膜所围绕。肿瘤由形态一致的短梭形细胞组成,梭形细胞呈条束状或不规则状排列(图1),细胞之间含有纤细的胶原纤维。细胞无异型性,细胞边界不清,胞质稀少,淡嗜伊红色,核呈卵圆形至梭形,核仁不明显。肿瘤内含有大量均匀分布的小至中等大血管,在部分病例中,血管壁可伴有玻璃样变性或有薄层纤维与周围梭形细胞分隔。约1/4的病例内含有脂肪组织,多位于肿瘤的周边。间质内可见肥大细胞以及多少不等的炎症细胞浸润。少数病例可显示有非典型性或肉瘤样转化。

图1 富于细胞性血管纤维瘤的组织学特征
由形态一致的短梭形细胞和丰富的血管组成,HE×400。
2.免疫组织化学
梭形细胞表达CD34(30%~60%)(图2)、ER和PR,少数病例程度不等表达α-SMA和desmin,不表达S-100蛋白,多数病例Rb表达缺失。

图2 富于细胞性血管纤维瘤的免疫组化
瘤细胞弱阳性表达CD34,IHC×100。
局部切除。