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基本信息
英文名称 ：angiokeratoma
作者
沈丹华
概述
血管角皮瘤（angiokeratoma）是多个毛细血管扩张或血管瘤性小丘疹，呈红色、暗红色或紫色，表面可以轻度角质化。根据发生部位及范围，一般可分为五型：肢端型、阴囊型、体部弥漫型、局限型、孤立型。
病理学
肿瘤由密集的分化成熟的毛细血管组成，管壁菲薄，有一层内皮细胞，外层缺少肌纤维或弹力纤维（图1）。
图1 毛细血管瘤病理特点
A.肿瘤由密集的分化成熟的毛细血管组成；B.管壁菲薄，有一层内皮细胞，外层缺少肌纤维或弹力纤维。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
病理检查可见各型血管角皮瘤显示相似的组织学特征，即真皮乳头层血管明显扩张形成血窦，其周围为延伸的表皮钉突所包围，某些血管内有血栓形成。陈旧性损害有角化过度，棘层肥厚。
Fabry型皮肤中因脂质沉积量极少，在常规切片中仅见浅表毛细血管，偶见较深层毛细血管扩张，若将皮肤作冰冻切片用苏丹黑染色才能证明血管壁内（内皮细胞、外膜细胞或平滑肌细胞）有脂质沉积，偏振光显微镜下呈双折光性。但心肌、肾脏和骨髓中吞噬细胞因吞噬脂质而显得肿胀、空泡化，于常规切片中即可见。另外Fabry型，眼部检查、心电图检查、肾功能等检查均可异常。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
1. 常规治疗方法
皮肤损害可通过电分解法、电灼法、液氮冷冻、CO2激光治疗。局限型和孤立型也可采用手术切除。Fabry型预后较差，目前无特殊治疗办法，有报道输血浆以补充酶，可改善症状。
2. 新的治疗方法
皮肤损害可采用脉冲染料激光治疗，治愈后不留瘢痕。
图示手术切除病例（图5）。
图5 毛细血管瘤病例
A.术前病变处外观；B.肿瘤切除；C.创面游离植皮。
来源
常见皮肤性病诊断与治疗,第2版,978-7-117-12534-5
手部肿瘤图谱,第1版,978-7-117-30226-5
常见皮肤性病诊断与治疗,第2版,978-7-117-12534-5|手部肿瘤图谱,第1版,978-7-117-30226-5
