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基本信息
英文名称 ：hemangioendothelial sarcoma of the ovary
中文别名 ：血管肉瘤
作者
王翔;王殊;佟富中;徐晓洲;张柏林;吴铁成;高纪东;李晔雄;徐兵河;朱丽荣;冯力民
英文别名
hemangiosarcoma，or angiosarcoma
概述
卵巢血管内皮肉瘤（hemangioendothelial sarcoma of the ovary）又称血管肉瘤（hemangiosarcoma，or angiosarcoma），非常罕见，截至2022年文献报道仅有39例。
组织来源
不确定。可能来源于卵巢内的血管组织，或为单向发展的畸胎瘤。
病理
肿瘤通常较大，呈蓝棕色，伴有出血，质软，组织糟脆。可局限于卵巢，也可有周围组织浸润。
镜下：由大小和形态各异的血管构成，内衬内皮细胞。细胞通常较大，呈非典型性增生，奇形怪状的核及分裂象。在某些区域，肿瘤含有相当数量的结缔组织散布于血管之间。肿瘤可有局部浸润，转移主要通过血液循环。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗和预后
尚无成熟的治疗方案。本瘤恶性度高，预后差，特别是就诊时已有转移的患者。
Swati Jha等报道1例复发性卵巢血管肉瘤的长期存活病例，该患者行保留生育功能的手术，术后行阿霉素和异环磷酰胺化疗。她在原发肿瘤复发治疗6年后仍处于缓解状态，并在治疗后成功怀孕。因此对于希望保持生育能力的但有复发风险的女性可以考虑使用此方案。I Yonezawa等报道1例29岁被诊断为卵巢血管肉瘤和可疑骨转移的妇女。术后给予吉西他滨为基础的化疗方案治疗，该患者获得了至少7年的无进展生存期。Erik Kudela等研究发现抗血管生成治疗有望对血管肉瘤有效。Hong Ye等报道1例卵巢血管肉瘤患者术后行放射治疗、靶向治疗和免疫治疗。该患者无疾病生存期为9个月。靶向治疗和免疫治疗是血管肉瘤潜在的治疗方向。
来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5
