中文别名 :乳管扩张症
该病的命名由于不同时期认识不同而产生了各种名称。1925年,Ewing首先提出,该病是一种以非周期性乳房疼痛、乳头溢液、乳头凹陷、乳晕区肿块、非哺乳期乳房脓肿、乳晕部瘘管为主要表现的良性疾病,称为管周性乳腺炎(periductal mastitis);1933年Adair发现,在该病的晚期阶段,扩张导管中的刺激性物质可溢出管外引起以浆细胞浸润为主的炎症反应,称为浆细胞性乳腺炎(comedomastitis)、闭塞性乳腺炎(mastitis obliterans)等;1951年,Haagensen根据其病理特点命名为乳腺导管扩张症;1959年芦于原首次在国内报道浆细胞性乳腺炎。近年有人认为,管周性乳腺炎是该病最初的基本特征,乳管扩张症是必有的病理阶段,而浆细胞性乳腺炎是该病的后期表现。因此,我们认为浆细胞性乳腺炎可以涵盖上述命名,其定义应为一种由于乳管阻塞、扩张,导管壁炎症、纤维化,管壁周围脂肪组织内浆细胞浸润而引起的非细菌性炎症,可以导致乳房肿块,亦可出现皮肤粘连、乳头回缩、局部水肿以及腋淋巴结肿大等征象。
浆细胞性乳腺炎的病因不明,大多数患者发病并无明显诱因,故认为是一种自身免疫性疾病,推测哺乳障碍、乳房外伤、炎症、内分泌失调及乳房退行性变是引起乳腺导管引流不畅、阻塞、分泌物淤滞等症的重要原因,由此可以导致管腔内中性脂肪刺激管壁纤维组织增生,进而破坏管壁进入间质引起剧烈的炎症反应;异常激素刺激可使导管上皮产生异常分泌、导管明显扩张,是该病发生的主要因素。吸烟是一个独立的危险因素,可能的机制是尼古丁直接影响泌乳素分泌或通过影响雌激素代谢间接影响泌乳素分泌,使乳腺导管上皮向鳞状细胞转换,研究显示,具有免疫抑制功能的激素对PCM有良好的疗效,崔振等将PCM患者手术后病变组织接种于小鼠,建立PCM的动物模型,提示该病的发生与自身免疫有关,但机制尚不完全清楚。单纯的阻塞不会引起导管扩张,但导管排泄不畅可以使本病由溢液期发展到肿块期。有学者从乳头溢液、乳晕部肿块穿刺或乳晕部瘘管中均分离和培养出厌氧菌,认为该病是厌氧菌在乳管内滋生引起的化脓性炎症。Ammari等对35例PCM患者进行回顾性研究后认为,PCM的发病机制与吸烟和细菌感染有关。Dixon、盖晓冬等分别从PCM患者的脓液和乳头溢液中培养出厌氧菌,认为需氧菌和厌氧菌共同参与了脓肿的形成过程。于海静等对4例患者组织标本进行分枝杆菌PCR检测,1例分枝杆菌阳性,经鉴定为Massiliense分枝杆菌,疾病迁延不愈可能与肺外非结核分枝杆菌感染有关。周飞等发现,PCM患者标本切片中L型结核分枝杆菌的检出率达60.7%[IK(intensified Kinyoun)法抗酸染色]。越来越多的证据显示PCM可能与分枝杆菌感染有关。综合文献我们认为,乳腺导管阻塞和激素的异常刺激是该病发生的病理基础,而早已存留于导管内的细菌滋生是继发感染、加重病情发展的重要因素。
PCM的病变早期病理表现为导管上皮不规则增生,导管扩张,管腔扩大,管腔内有大量含脂质的分泌物聚集,导管周围组织纤维化,并有淋巴细胞浸润。后期病变可见导管壁增厚,纤维化,导管周围出现小灶性脂肪坏死,周围可见大量组织细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,尤以浆细胞显著,故称为浆细胞性乳腺炎。
1.X线钼靶摄片
X线钼靶摄片显示病变大多位于乳晕及中央区,其肿块密度增高影内夹杂条索状透亮影,严重者可呈蜂窝状、囊状透亮影,边缘光滑,考虑为扩张的导管腔内含有脂肪物质所致,有时可见根部和尖部一样粗的周围假“毛刺征”,以及粗颗粒圆形钙化。有别于恶性肿瘤肿块周围的毛刺征和沙粒样钙化。
2.B超检查
病灶位于乳晕后或乳晕周围,肿块内部呈不均匀低回声、无包膜、无恶性特征,导管呈囊状、尤其是串珠样扩张。
3.多层螺旋CT
早期炎性肿块表现为乳晕区皮肤增厚、主乳管区软组织影增宽,后期病变周围有类圆形小结节且结节间有桥样连接,为浆细胞性乳腺炎特有征象。
4.纤维乳管内镜
纤维乳管内镜检查显示为导管扩张、管腔内炎性渗液及絮状沉淀物。
5.病理学诊断
针吸细胞学检查可见坏死物和较多的浆细胞、淋巴细胞及细胞残骸。术中快速冰冻切片病理检查是诊断该病、鉴别乳腺癌的可靠方法。
浆细胞性乳腺炎很少能够愈合,缺乏特效药物可以治疗。目前,还是以外科手术为主,手术切除病灶是目前治疗该病最有效、彻底的方法。
1.抗菌药物的应用
急性炎症肿块,有时合并细菌性感染,给予广谱抗生素及甲硝唑控制炎症及局部理疗,有利于急性炎症的控制,但不能痊愈,待肿块缩小或皮肤肿胀消退后行手术治疗。陈晶等给予浆细胞性乳腺炎患者口服地塞米松1次1.5mg,1天3次,甲硝唑1次0.4mg,1天2次,1周后停用甲硝唑,地塞米松逐渐减量,可以控制炎症,缩小肿块。
2.抗结核药物的应用
有文献报道用抗结核药物治疗浆细胞性乳腺炎有一定的效果,于海静等基于非结核分枝杆菌可致窦道迁延不愈,对27例病理确诊的窦道型浆细胞乳腺炎患者选择异烟肼(0.3g/d)、利福平(0.45g/d)和乙胺丁醇(0.75g/d)或吡嗪酰胺(0.75g/d)行三联抗分枝杆菌药物治疗,治疗9~12个月;27例患者在治疗1~3个月后窦道闭合,16例患者在单纯药物治疗后完全治愈,11例患者经药物治疗,病灶缩小后行手术治疗,随访3~24个月无复发。
3.手术治疗
(1)切开引流术:浆细胞性乳腺炎的脓肿常为多发性小脓肿,切开引流效果不佳,将较大的脓肿切开引流,局部消肿,可为彻底手术治疗做准备。
(2)乳腺区段切除术:如果疾病早期,乳腺内还没有形成肿块,仅表现乳晕下导管扩张、管壁增厚,临床上乳头后能触及条索状增粗的乳管,有时合并乳头溢液,只需把病变导管由乳头根部切断,连同部分乳腺组织做锥形切除。乳腺内有肿块形成,经病理检查确诊后,将肿块连同周围部分乳腺组织局部切除。当乳晕周围出现浅表的小脓肿时,切开(或自行溃破)后不易闭合或不断有新的小脓肿形成,可形成窦道或瘘管,应行窦道和病变组织全部切除。
(3)乳房单切术及皮下腺体切除术:对于患侧乳房表面有多处瘘口、溃疡面大并伴有严重感染的患者,应考虑做单纯乳房切除术。这种手术毁形严重,对年轻患者应慎重选择。对于炎症侵及整个乳房,残留正常腺体极少,乳房表面皮肤无溃疡面、无多发窦道口、无皮下脓肿的患者,可以实施保留乳头、乳晕的皮下腺体全切术或腔镜下皮下腺体切除术,为二期乳房再造术做准备。