宫颈闭锁(cervical atresia)先天性宫颈闭锁是非常罕见的副中肾管发育不全。以往文献均为个案报道,大部分病例是手术中发现。近年因诊断技术的进展,报道例数逐渐增多。宫颈发育异常可伴有宫体各种类型的发育异常,也有伴发泌尿系发育异常的报道。Buttram分类为ⅠB型。
宫颈形成是复杂的过程,包括内胚层和外胚层来源的组织,副中肾管延伸与融合,尾端组织增厚与泌尿生殖窦及侧方中肾管接触。宫颈闭锁包括早期副中肾管延伸与颈管形成时发生的发育失常。延伸的副中肾管尾端与泌尿生殖窦接触形成宫颈与阴道。如延伸部分缺陷发生宫颈与阴道闭锁。宫颈闭锁患者中约半数有阴道闭锁,但半数阴道正常,说明副中肾管延伸正常,因此宫颈发育异常亦可发生于晚期颈管形成过程中的发育障碍。
宫颈闭锁处理方法的选择尚有争议。保守手术、宫颈成形术,当伴有阴道闭锁时与阴道成形同时进行。术后月经引流成功率约40%。如阴道正常宫颈管成形后月经引流正常占70%。颈管成形仅为一通道,无内膜、黏液,不仅妊娠率低,并有感染病例。文献报道2例死于腹膜炎、败血症。宫颈重建术首先做人工阴道,然后开腹将膀胱与膀胱腹膜向下推,在子宫下方宫颈部位纵切排出积存物将Mulilora Cu250节育器放入颈管,其他部分放入宫腔防止脱落,将宫颈与阴道缝合放入制备的羊膜与模型。保留6~12个月,一年后取出节育器。手术治疗12例,术后2例妊娠分娩。子宫阴道吻合术首先开腹,在膀胱子宫之间分离前间腔、子宫与直肠之间作后间腔,并在膀胱直肠之间分离出可容2指的通道。会阴做倒U形切口造穴,子宫下端做锥切,将子宫通过分离管道与人工阴道缝合放入16号Foley管,15日后取出,术后给抗生素预防感染,手术18例,4例有6次成功妊娠。
宫颈闭锁常伴发内膜异位、输卵管病灶,导致不孕影响妊娠率。应尽早发现及时治疗,避免切除子宫与附件,恢复正常月经与性生活,保留子宫提供自然妊娠或助孕技术妊娠的机会。综合文献86例,其中15例,16次妊娠,剖宫产8例。