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始基子宫
基本信息

英文名称 :primordial uterus

中文别名 :痕迹子宫

作者
李斌
概述

始基子宫(primordial uterus)又称痕迹子宫,子宫极小,仅1~3cm,无正常子宫形态,可为单个始基子宫或双侧始基子宫,多数无宫腔或有宫腔无子宫内膜,常合并无阴道或阴道发育异常。患者染色体为46,XX,卵巢发育正常,第二性征发育正常。以始基子宫合并无阴道为主要临床表现的综合征被命名为MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)。

发病机制

泌尿生殖系统发育过程中,两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育形成单个始基子宫,或两侧副中肾管会合前即停止发育形成双侧始基子宫。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

【超声检查】

始基子宫很小,常会被误诊为无子宫,特别是对双侧始基子宫患者进行检查时,需要加大扫查范围,当找到双侧卵巢后,需在卵巢附近扫查是否有子宫样实性等回声结构。导致超声误诊为无子宫的原因为部分始基子宫较小、始基子宫位置较高或位于髂窝处,受盆腔肠气的影响而显示不清晰。因此,为避免误诊不推荐经腹部超声检查,建议行腔内超声检查。

对始基子宫患者行腔内超声检查时,可在膀胱后方扫查到一等回声肌性结构(图1),宫体宫颈结构分界不清,且宫体与宫颈的比例失调,无宫腔线,或有宫腔线而无内膜回声。双侧始基子宫者,盆腔中央未见子宫声像,需在盆腔两侧仔细扫查,可在两侧卵巢旁查见两个等回声肌性结构(图2),回声均匀、边界清楚,与正常子宫肌层回声类似。

图1腔内超声始基子宫二维灰阶声像图

图示盆腔内一子宫样等回声肌性结构(箭)

引自:女性生殖超声与临床.第1版.ISBN:978-7-117-34847-8.主编:石华

【相关检查】

始基子宫的MRI成像表现为细条索样实性结构,子宫各层解剖结构显示不清。

图2腔内超声双侧始基子宫二维灰阶声像图

图示盆腔内双侧卵巢(ROV、LOV)旁两个子宫样肌性回声结构(箭)

引自:女性生殖超声与临床.第1版.ISBN:978-7-117-34847-8.主编:石华

诊断
此内容为收费内容
治疗

始基子宫体积极小,多数患者无宫腔或有宫腔无内膜,与先天性无子宫患者相同,子宫移植可能成为始基子宫患者解决生育问题的有效手段。

来源
女性生殖超声与临床,第1版,978-7-117-34847-8,2023.06
乡村医生诊疗常规 下卷,第1版,978-7-117-08327-0,2007.01
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