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基本信息
英文名称 ：congenital uterus absence
概述
因双侧副中肾管形成子宫段未融合、退化所致。常伴有阴道发育不全，输卵管卵巢正常。临床表现为原发闭经，第二性征正常。肛查无子宫或为一结节或条索状物。先天性无子宫无阴道称Mayer-Rokitansky-Küster-Hause综合征，染色体核型为46，XX。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
B超、CT或MRI上，在正常子宫位置均无法看到子宫形态及结构，MRI矢状位T2WI显示最佳，有时在直肠膀胱之间可有条索状结缔组织，信号较混杂（图1）。
图1 先天性无子宫
横断位T1WI（A）、横断位及矢状位T2WI脂肪抑制（B，C），膀胱与直肠之间未见正常子宫结构，可见条索状未发育软组织（箭）。冠状位3D-space重建（D）示膀胱上方软组织信号灶，未见正常子宫结构（箭）
作者
李斌
来源
中华妇产科学(第3版)（中册）,第3版,978-7-117-18155-6
妇科影像学,第1版,978-7-117-23688-1
小儿与青春期妇科学,第2版,978-7-117-10491-3
