收藏
已收藏宫颈形成约在胚胎l4周左右，若副中肾管尾端发育不全或发育停滞，则可引起宫颈发育异常，主要包括宫颈缺如、宫颈闭锁、先天性宫颈管狭窄、宫颈角度异常、先天性宫颈延长症伴宫颈管狭窄、双宫颈等。
宫颈形成是复杂的过程，包括内胚层和外胚层来源的组织，两侧副中肾管融合后尾端组织增厚，并与泌尿生殖窦接触形成宫颈与阴道。宫颈闭锁包括早期副中肾管延伸与颈管形成时发生的发育失常。宫颈闭锁患者中约半数有阴道闭锁，但半数阴道正常，因此宫颈发育异常亦可发生于晚期颈管形成过程中的发育障碍。
按照2013年ESHRE/ESGE关于先天性女性生殖道发育异常的分类共识，宫颈发育成形可分为：
C0亚类：正常宫颈（normal cervix）。
C1亚类：纵隔宫颈（septate cervix）。
C2亚类：双宫颈（double cervix）。
C3亚类：单侧宫颈发育不全（unilateral cervical aplasia），其特征是双宫颈，单侧宫颈有发育，对侧宫颈未充分发育或完全缺如。
C4亚类：宫颈发育不全（cervical aplasia），包括完全无宫颈、纤维条索状宫颈、宫颈外口闭锁、碎片状宫颈。
先天性宫颈闭锁（congenital atresia of the cervix），属C4亚类，临床上罕见。
一般来说，梗阻性畸形的处理比非梗阻性困难。而由宫颈解剖异常导致的梗阻性畸形其临床处理更为困难。一般常见有两种情况：第一种是无阴道、无宫颈但有含功能内膜的宫体，宫体在盆腔内位置正常，双侧附件正常。这种情况也称之为Ⅱ型阴道闭锁。其症状为周期性下腹痛，影像学提示宫腔积液。部分延迟诊断的患者可有盆腔子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿等。目前，仍有不少学者认为通常处理方案为宫体切除术，即类似次全子宫切除术。但年轻患者就此丧失生育能力。为此复旦大学附属妇产科医院妇科尝试了保留宫体重建宫颈阴道的方法。手术主要步骤：采用Wharton-Sheares-George方法行阴道成形术，腹腔镜辅助下切开膀胱腹膜反折，下推膀胱，完全暴露闭锁的宫颈并切开，放置宫腔支架，利用生物网片或皮瓣上端与宫体下段缝合，下端与阴道外口黏膜缝合，并保留阴道模具。腹腔镜发现有子宫内膜异位症需同时处理。由于取大腿外侧皮瓣后留下瘢痕影响美观，因此目前推荐使用生物网片。第二种是特殊的MRKH综合征（存在有功能内膜宫体），较少见。影像学检查发现盆腔内双侧宫体，其一或两者内皆发现有功能内膜，有的可有积液，部分有卵巢内膜样囊肿，患者可有周期性下腹痛症状。对此，普遍的处理方式仍为切除有功能内膜的宫体。近年来又尝试了保留宫体并行宫体人工阴道吻合术。与第一种情况处理的不同点是宫体位置较高，需要打开侧腹膜，完全游离宫体，注意保护输尿管和子宫动脉，在宫体的最下端切开，暴露子宫内膜，然后放置宫腔支架，利用生物网片代阴道与宫体下端吻合。如果是双侧宫体均存在有功能内膜，则行双侧宫体融合后再行吻合术。这些患者术后月经均能来潮（因子宫内膜异位症而使用GnRH者除外），但未来能否实现生育有待进一步观察。
宫颈闭锁常伴发内膜异位、输卵管病灶，导致不孕，影响妊娠率，应尽早发现及时治疗，避免切除子宫与附件，恢复正常月经与性生活，保留子宫提供自然妊娠或助孕技术妊娠的机会。
