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已收藏子宫发育异常较少见，不少子宫发育异常终身未被发现，在育龄妇女人群中发病率约为4.3%。子宫发育不良包括子宫未发育或发育不良、始基子宫、幼稚子宫、一侧单角子宫与发育不良的残角子宫、双侧发育正常完全分离的双子宫、两角分离的双角子宫与中隔未被吸收或吸收不良的中隔子宫。
胚胎第10周双侧副中肾管的中下段和尾端向下向内跨过中肾管前方在中线与对侧会合形成宫体与宫颈，12周时双副中肾管间的隔融合形成单腔。在融合过程中受内外因素的影响，发育停止或融合不全，形成各种类型的畸形发育。
分类较多。子宫发育异常常与阴道发育异常同时存在，1979年Buttram与Gibbons按子宫发育异常的形态结合临床表现、治疗、胎儿预后进行分类。
Ⅰ型生殖器官发育不良，占发育不良的部位分为
ⅠA阴道发育不良
ⅠB宫颈发育不良
ⅠC仅有部分宫底，无宫体
ⅠD双侧输卵管未发育
ⅠE复合式发育不良
Ⅱ型单角子宫：因未发育侧子宫发育情况与发育侧的关系分为四种类型
ⅡA单角子宫一侧为残角子宫
ⅡA-1a残角子宫发育不良，有宫腔无宫颈，与发育侧单角子宫腔相通
ⅡA-1b残角子宫发育不良，有宫腔无宫颈，与发育侧单角子宫腔不通
ⅡA-1c残角子宫为始基子宫发育不良的实体子宫无宫腔，无宫颈，以纤维束与发育侧单角子宫相连
ⅡB发育侧为单角子宫，有一侧输卵管、卵巢与韧带，一侧子宫完全未发育
Ⅲ型双子宫完全分离的两个宫体与宫颈
Ⅳ型双角子宫
ⅣA完全双角子宫：双侧宫角分离在宫颈内口处
ⅣB不全双角子宫：双侧宫角在宫颈内口上的任何部位分离
ⅣC弓型子宫：宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状
Ⅴ型中隔子宫
ⅤA完全中隔子宫：中隔达宫颈内口或外口
ⅤB不全中隔子宫：中隔为部分中隔，达宫颈内口之上任何部位
Ⅵ型己烯雌酚有关的子宫发育不良。女性胎儿在子宫内受己烯雌酚暴露，引起宫腔的改变，如宫腔为T型，宫腔内有收缩条索，X线影像宫腔有充盈缺损，宫腔的下2/3增宽。
Buttram认为阴道异常单独存在，或合并子宫发育异常。对胎儿预后影响不大，因此分类不涉及阴道问题。
1988年AFS分类是在Buttram分类的基础上，同样结合临床表现，处理与胎儿预后、制订新的分类。两种分类不同之处如AFS分类将双角子宫、双宫颈列为双子宫。双角子宫分离至颈管内为完全双角子宫，在颈管内口之上为不全双角子宫。并将弓形子宫列为第五型。子宫中隔终止于宫颈外口处为完全中隔，中隔终止于颈管内为不完全中隔。中隔子宫在非孕期常被忽略，多在早孕吸宫，妊娠分娩或剖宫产时发现。临产后宫颈逐渐展平，以中隔达宫颈外口或颈管内区别完全中隔与不全中隔较困难，易混淆，因此至今多采用Buttram分类（图1）。
图1 子宫发育异常
注：Ⅰ.副中肾管发育不全；Ⅱ.单角子宫；Ⅲ.双子宫；Ⅳ.双角子宫；Ⅴ.中隔子宫；Ⅵ.己烯雌酚有关的子宫发育异常。
1.己烯雌酚所致的子宫发育异常
一般不予处理。宫颈功能不全者可在妊娠14～16周行宫颈环扎术。
2.纵隔子宫
纵隔子宫影响生育时，可B超监护下或腹腔镜监护下通过宫腔镜切除纵隔。手术简单、安全、微创，妊娠结局良好。
3.双子宫
一般不予处理。当有反复流产，可行双子宫融合手术。伴阴道不全纵隔或斜隔应作隔切除术。双子宫妊娠并发症高，应加强监护。
4.双角子宫
双角子宫一般不予处理。若双角子宫出现反复流产时，应行子宫整形术。
5.单角子宫与残角子宫
单角子宫不予处理。孕期加强监护，及时发现并发症予以处理。U2a型残角子宫确诊后应切除。切除残角子宫时将同侧输卵管间质部、卵巢固有韧带及圆韧带固定于发育对侧宫角部位。残角子宫妊娠诊断明确后应及时切除妊娠的残角子宫，避免子宫破裂。晚期妊娠行剖宫产后，需警惕胎盘粘连或胎盘植入，以免造成产后大出血。
6.子宫未发育或发育不良
先天性无子宫、实体性始基子宫可不予处理。始基子宫或幼稚子宫有周期性腹痛提示存在宫腔积血者需手术切除。幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。
