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已收藏英文名称 ：vaginal oblique septum syndrome
中文别名 ：Herlyn-Werner-Wunderlich综合征
阴道斜隔综合征（vaginal oblique septum syndrome）是指双子宫、双宫颈、双阴道和一侧完全或不完全闭锁的阴道斜隔伴同侧肾脏缺如的先天性畸形。其存在的阴道斜隔表现为两面均覆盖阴道上皮的膜状组织，起源于两侧宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽该侧宫颈，隔的后方与宫颈之间形成“隔后腔”。1971年Herlyn和Werner首先用英语报道提出，故此后国外称此类先天性畸形为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome，HWW Syndrome）。
近十年来，北京协和医院称其为阴道斜隔综合征，并将其分为三种亚型：无孔斜隔（Ⅰ型）、有孔斜隔（Ⅱ型）及无孔斜隔合并宫颈瘘管（Ⅲ型）。北京协和医院将阴道斜隔分为三个类型（图1）：
Ⅰ型：为无孔斜隔，隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔。
Ⅱ型：为有孔斜隔，隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅。
Ⅲ型：为无孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间。
有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。
阴道斜隔综合征罕见，文献报道梗阻性副中肾管异常的发病率为0.1%~3.8%，而阴道斜隔综合征约占梗阻性副中肾管异常发病中的5%。病因尚不明确。可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端所致；阴道斜隔常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔侧的肾缺如。
图1 阴道斜隔的三种类型
A.阴道斜隔Ⅰ型；B.阴道斜隔Ⅱ型；C.阴道斜隔Ⅲ型。
妇科检查一侧穹窿或阴道壁有囊肿，增大子宫及附件肿物。MRI检查可见一侧宫腔积血，阴道积血，同侧肾缺如（图2）。子宫碘油造影检查可显示Ⅲ型者宫颈间的瘘管。有孔斜隔注入碘油，可了解隔后腔情况。必要时应做泌尿系造影检查。
图2 阴道斜隔综合征患者MRI检查
A. T2W TSE矢状面；B.闭锁阴道积血；C.双子宫积血；D.阴道斜隔同侧肾发育不全，左侧肾代偿性肥大。
由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫颈。沿斜隔附着处，作菱形切除，边缘电凝止血并以微乔线连续扣锁缝合，一般不需放置阴道模型。对于有阴道斜隔切开术史的再次闭锁梗阻手术操作应尤其小心，触及斜隔膨隆不明显而为坚硬瘢痕时，不要切开，可以试用穿刺针先行穿刺，见积血时沿穿刺针切开，注意切开范围不宜过大，以免损伤膀胱。此外，有报道利用宫腔镜行阴道斜隔切开，其优势是不损伤处女膜，探查患侧宫颈口较清晰。阴道斜隔综合征患者一旦畸形得以纠正，在生育能力方面与正常妇女相同，两侧子宫均可正常妊娠及分娩，但少部分也可有流产、胚胎停育、异位妊娠的结局。
