尿道直肠隔发育受阻，尿道、阴道、直肠开口于一个腔，也可能尿道阴道隔正常，肛门开口异常为肛门异常，正常肛门处有一凹陷。直肠开口于阴道、舟状窝、会阴，形成阴道肛门，前庭肛门、会阴肛门。前庭肛门、会阴肛门，异位的肛门有括约肌，功能正常，不必处理。阴道肛门如上生殖道无异常，为避免上行感染，可先行直肠造瘘，将残留肠管穿过肛提肌，在肛门位置做人工肛门，肛门伤口愈合后行肠吻合术。手术复杂困难，成功率极低，能否采取手术矫正应按阴道肛门位置的高低与感染情况综合考虑。

前庭形成过程中，尿道向下伸展，开口于阴道口上缘或阴道前壁下方近阴道口处，在生长发育过程中可能向上，恢复正常位置，必要时可手术矫正。尿道开口于阴蒂下方，尿道与阴道距离较远，不影响排尿无须手术。

先天性尿道阴道瘘，直肠阴道瘘较罕见，儿童期手术视野小，难度大可由儿科医生处理，成人后发现时按生殖道瘘处理。

（一）阴蒂肥大

阴蒂肥大（hypertrophy clitoris）可单独或合并其他生殖器发育异常同时存在。可因先天性肾上腺皮质过度增生，称肾上腺生殖综合征，或母体接受雄激素所致。

（二）大阴唇粘合

大阴唇粘合（labial fusion）在生殖器官性分化前受雄激素影响所致，粘合的程度与雄激素影响的时期有关，胚胎早期接受雄激素粘合程度大，应与婴儿期外阴炎引起的粘连鉴别。

（三）小阴唇肥大

小阴唇肥大（hypertrophy labial minora）是较常见的外阴形态异常，双侧对称与否无临床意义。

外阴形态异常应询问母体用药、家族史。检查尿道口位置，有无阴道并确定性腺位置与两性畸形与混合性性腺发育不良鉴别。

（四）处女膜异常

1.处女膜闭锁

阴道板腔化成一孔道，下端有一层薄膜称处女膜，胎儿28周后贯穿成孔阴道与前庭相通。如未贯穿形成处女膜闭锁（imperforate hymen）或无孔处女膜。处女膜闭锁比较少见，为生殖道发育异常者中为常见的一种发育异常。Stelling报道三个家族连续两代发病，染色体与家谱分析认为与性连锁常染色体显性遗传有关。

（1）处女膜闭锁的临床表现

处女膜闭锁在月经来潮之前无症状，偶有10岁左右阴道积液，使闭锁的处女膜膨隆，有下腹坠感，无周期性腹痛。青春期表现为原发性闭经，有周期性下腹坠痛，阴道积血时肛门与阴道胀痛，进行性疼痛加重。阴道积血较多时，导致宫腔积血，耻骨联合上方触及肿块。宫腔积血逆流至输卵管，使伞端粘连，造成输卵管血肿。一般阴道积血疼痛较重，多能引起注意，检查处女膜呈紫蓝色向外膨出。肛查阴道呈长形肿物有囊性感，积血较多时张力大，向直肠凸出有明显触痛。从症状、体征及妇科检查可作出诊断。

（2）处女膜闭锁的处理

10岁左右儿童阴道积液，青春期阴道积血，在处女膜膨隆处做斜十字切开，积液、积血排出后，剪去多余处女膜，用3个0可吸收缝线间断缝合，避免切口粘连、阴道口狭小。亦可先将膨隆处女膜刺破，阴道内积血、积液排出后，于2、6、10点处扩剪至近阴道壁，沿处女膜环剪去多余的处女膜瓣，用可吸收缝线间断缝合。术后检查阴道口应能容一指松为好。处女膜增厚时，先切三角形的小块组织，积血排出后再切处女膜缘，需注意勿损伤尿道与直肠。术后给抗生素预防感染，保持外阴清洁，每日擦洗两次，直至积血排净。

2.微孔处女膜

闭锁的处女膜有一小孔，临床表现为月经过少，经血流出受阻，痛经，常有反复的外阴炎与泌尿系感染。可在经血流出部位确定小孔位置，做斜十字切开。术后给抗生素预防感染。青春期有反复外阴炎、尿道炎、月经量少、痛经，应检查处女膜，尽早处理，避免阴道脓肿。

3.处女膜坚韧

处女膜坚韧是处女膜纤维组织增生、坚硬无弹力，造成性交困难或失败。检查处女膜为狭窄的硬环，应与性交恐惧过度紧张、阴道括约肌收缩区别。当患者紧张情绪消除，用小指轻轻压迫处女膜环，坚硬无改善为处女膜坚韧。处理可试用局部压迫，然后逐渐扩张，无效时可切开或切除处女膜。