英文名称 :vitiligo
外阴白癜风(vitiligo)是皮肤局部黑色素细胞被破坏引起的疾病,多发于年轻女性。除外阴,身体其他部位也可伴发;病损常累及大阴唇、小阴唇,在外阴发白区周围皮肤往往有过度色素沉着,故白色区域界限分明;如病损在大阴唇上部,该处阴毛亦变白,病损区皮肤光滑润泽,弹性正常,患者无疼痛不适;故除伴发皮炎按炎症处理外,一般不需治疗。
目前对白癜风的病因尚不十分明了,学者通过多年观察与研究,总括起来主要有自身免疫、黑素细胞自毁、神经化学因子,及遗传等学说。
1.自身免疫学说
许多资料表明,白癜风患者存在一些免疫异常改变。
(1)因各种原因引起的同形反应可诱发白癜风,或使白癜风扩大。所谓同形反应,即在皮肤炎症或外伤部位发生白斑,逐渐向四周扩大,或远隔部位正常皮肤亦逐渐发生白斑损害。同形反应可能是由于表皮和真皮的破坏,产生自身抗体一系列免疫学变化及反应,同形反应可能属于自身免疫现象。
(2)白癜风常伴发晕痣,普通人群晕痣发生率只有0.07%,而白癜风患者晕痣伴发率高达8.50%,这佐证了白癜风自身免疫学说。
(3)有学者发现进行期的白癜风边缘处有单核细胞积聚,主要是小淋巴细胞,它们能破坏基膜进入表皮而使该处黑素细胞及黑素缺失。这种病变可能是迟发超敏型的自身免疫反应。
(4)自身免疫性疾病易伴发白癜风,如恶性贫血、艾迪生病、甲亢、糖尿病、恶性黑素瘤、斑秃和限局性硬皮病等。在这些病患者中白癜风的发病率明显高于一般人群,有报道自身免疫疾病患者中白癜风发病率较正常人群高10~15倍。
(5)白癜风患者尚存在体液免疫、细胞免疫的变化。如患者血清中抗甲状球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌等抗体升高,外周血抗体依赖性自然杀伤细胞增多,并发现抗正常黑素细胞的自身抗体。活动期患者的外周血T淋巴细胞亚群发生变化,如T辅助细胞减少,T辅助细胞/T抑制细胞比率下降等。基于以上的免疫异常改变,许多学者认为:由于自身免疫,使黑色素细胞产生黑素体能力进行性减弱、甚至丧失,或黑素细胞损伤而成为白癜风。
以上自身免疫异常现象,支持了白癜风发病的自身免疫学说。
2.黑素细胞自毁学说
黑素细胞功能亢进,黑素合成中间产物或酚基团积聚过多,能使黑素细胞破坏。诸如外界物质如酚类、儿茶酚类化合物等能破坏黑素细胞,当接触这类物质时可能发病。当前由于工业发展,从而增加了直接接触、吸入或服用这类物质的机会,所以近年来本病患病率有增高的趋势。
3.神经化学因子学说
当患者患有精神神经功能障碍时,机体内可产生异丙基肾上腺素或神经末梢释放出某些神经化学因子,这些物质有抑制黑素生成和破坏黑素细胞作用。临床上节段型发病与色素脱失斑出汗等可能与此有关。
4.遗传学说
白癜风患者可有阳性家族史,国外统计约25%,国内统计为3.9%~13.78%。说明了该病与遗传有关。此外,有学者发现白癜风患者血清中铜离子减少、内分泌紊乱等,这也可能是本病的诱发病因或加剧的因素。
1.皮损部表皮基底层黑色素细胞减少/消失,表皮黑色素颗粒缺乏。多巴染色阴性。
2.大部分患者表皮角质形成细胞正常。
3.皮损部边缘表皮基底层和基底上角质形成细胞内可出现空泡及基底层灶状液化变性,界面消失,真皮乳头可出现水肿和小水疱。
4.皮肤表皮真皮交界处和真皮浅层有时可见到不同程度的单一核细胞浸润,主要为淋巴细胞,还可见组织细胞。
5.真皮内可见黑色素细胞沉积。
6.皮损及边缘部朗格汉斯细胞密度增高,并有胞突减少/消失。
1.全身治疗
(1)强的松5mg,每日3~4次,口服,连服3个月后逐渐减量停药,改用中药(活动期泛发性的患者)。
(2)单胺氧化酶抑制剂,如丙酰卡胺异烟肼能有较好效果。
(3)亦可用8‐甲氧补骨脂素或3‐甲基补骨脂素等。用法:敏白灵片,开始每日10mg,逐渐加至每日20~30mg,一般维持量为每日30mg,连续服用3月为1疗程。有条件者在服药后2~3小时,配合黑光照射,每次10~15分钟。该药主要有效成分是8‐甲氧补骨脂素(8‐MOP),利用其光敏作用以达到治疗效果。
2.局部治疗
局部可选用皮质类固醇溶液或霜剂外搽,因皮质类固醇激素能增强对黑色素细胞的保护或局部抑制免疫反应,阻抑病情,激活黑色素细胞再生色素。
(1)适确得霜 是一种强效皮质类固醇制剂,用3%的硼酸溶液清洗外阴后,将霜剂涂于患处,轻轻按摩直至大部分药物吸收。每日用药2次,疗程应控制在3个月以内。延长用药时间可出现皮肤萎缩。若需延长治疗,应密切观察,必要时可采用间断给药法,以防止皮肤萎缩发生。
(2)索康霜剂(双醋二氟松)属氟化类强效皮质类固醇激素。75%酒精擦净患处,均匀外涂索康霜剂,每日2次,半月为1疗程,连续观察2~3个月。
(3)强的松龙或确炎舒松‐A加自血皮内注射法1%普鲁卡因或2%利多卡因1ml,强的松龙或确炎舒松混悬液1ml,于病人自身的新鲜静脉血3~5ml,混合后作皮损内注射,每周1次,3月为1疗程。自血局部注射可产生非特异性刺激作用,可能使黑色素细胞的功能及活血增高,从而促进黑色素的深化合成和运转,使白斑处的色素逐渐恢复。
0.5%氮芥酒精(盐酸氮芥50mg溶于95%酒精100ml中),每日2次。
8‐甲氧补骨脂素溶液及3‐甲基补骨脂素溶液等外搽。
近年有使用氨硫脲、异烟肼、Sicorten(适确得)等疗效显著。氨硫脲与异烟肼联合治疗白癜风,可因部分药物经皮肤排泄,刺激黑素细胞合成增加,或者通过ACTH和MSH的反馈,刺激黑素细胞产生色素沉着。
其他有白斑内注射皮质类固醇后,局部外搽氟尿嘧啶软膏。对顽固性白斑症可用表皮移植术治疗。
注意局部清洁与外阴部卫生。外阴部要避免碰撞与摩擦,特别应避免滥用外涂药物,避免损伤皮肤。