英文名称 :optic pathway glioma
中文别名 :OPG
视交叉最常见的肿瘤,视路胶质瘤60%~80%可累及视交叉,15%的胶质瘤发生于神经纤维瘤病1型。70%~80%为良性,20%~30%为恶性。儿童多见,以良性为主,症状隐袭,病理上通常为毛细胞星形细胞瘤。恶性者多发生于成人,儿童偶可发生,常表现为视力迅速下降直至失明,病程常不超过1年,病理上为间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。视交叉胶质瘤可以自发消退,也可以经活检或部分切除后消退。肿瘤可沿视神经或视束蔓延,还可发生蛛网膜下腔播散。
OPG的最佳治疗方案尚存争议。治疗方式制定时应考虑到患者的年龄、是否伴有NF1以及肿瘤所在的部位。对于年轻患者和伴有NF1的患者,在治疗开始前应先观察一段时间。应通过临床和连续脑部MRI检查来密切监测肿瘤大小和视觉功能;临床状态或影像学中肿瘤大小的不利变化都可能表明需要积极治疗。
1.手术治疗
OPG的手术治疗一直未达成广泛的共识。通常有以下情况应考虑手术:单侧视神经受累导致眼球突出,影响容貌、失明或二者同时存在;视交叉外生型病变导致占位效应或出现梗阻性脑积水。视交叉弥漫性受累或广泛浸润性病变是手术的相对禁忌证。肿瘤减压术被证明是安全有效的,运用术中MRI结合先进的神经导航技术,可以在最大程度切除肿瘤的同时保留功能。但手术方式选择及手术切除程度等方面目前仍有争议,有待大样本临床研究证实。
2.化疗
目前认为化疗的作用在于延缓或者避免采用有潜在长期毒性的治疗手段(如放疗),尤其对于<3岁的患儿,从而为患儿中枢神经系统的发育争取时间。有国外文献曾推荐化疗作为<7岁的OPG患者的一线治疗方案,而>7岁的患者则推荐放疗作为一线的治疗方案。多种联合化疗方案已被用于治疗此类肿瘤。最常用的组合包括:长春新碱和放线菌素D;长春新碱和卡铂;顺铂或卡铂加依托泊苷;基于亚硝基脲的组合方案。
3.放疗
目前OPG的治疗原则是尽可能延缓放疗的应用。最常用的是外放射治疗,其中最经典的是三维适形放疗,尤其调强保护重要的组织结构,但须考虑正常组织所能耐受的剂量。外照射已被用于治疗进展性肿瘤患者,以缩小肿瘤体积、降低复发率、延长无复发生存期、缓解间脑综合征以及提高视力。尽管大多数接受照射的患者会获益(病情稳定以及客观的肿瘤体积缩小),但放疗的远期后遗症可能会严重破坏身体机能,尤其是对于年幼儿童。婴幼儿在接受照射后,严重的认知障碍和内分泌缺陷极为突出。这些放疗所致的并发症使得人们将化疗用作初始治疗方法,以便尽可能地推迟使用放疗。



