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已收藏英文名称 ：juvenile xanthogranuloma
中文别名 ：痣黄内皮瘤;先天性黄色瘤复合体
少年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma）以前称痣黄内皮瘤（nevoxanthoendothelioma），或先天性黄色瘤复合体（congenital xanthoma multiplex），是一种良性组织细胞增多引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。组织细胞质内未发现Langerhans颗粒，患者又无典型的全身受累的表现，所以一般认为少年性黄色肉芽肿不是真正属于朗格汉斯细胞组织细胞增多病范畴。Fry于1948年发现第1例眼部少年性黄色肉芽肿，Zimmerman在1965年对该病的眼部表现作了详细描述，以后较多作者对该病的全身和眼部病变进行了分析，目前对该病的临床表现和治疗方法有了比较清楚的认识。发病机制至今不明，可能属免疫性疾病。
病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多。虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，间或误诊为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血。电子显微镜检查，在组织细胞质内未见到Langerhans颗粒。陈旧性病变由大量成纤维细胞增生形成瘢痕。
该病对治疗反应好，局部病变可手术切除，眼眶病变采用小剂量的放射或肾上腺皮质激素局部或全身治疗。前房大量积血，眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的病例，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出。如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察，因少年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4～6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。
