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基本信息
英文名称 ：sinus histiocytosis
中文别名 ：窦性组织细胞增多病伴大量淋巴结病;Rosai-Dorfman病
作者
罗清礼
英文别名
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
概述
窦性组织细胞增多病（sinus histiocytosis）是指大量组织细胞混杂一些淋巴细胞分布在淋巴结窦道囊膜下和中心髓区的病变。眼眶无淋巴结，组织细胞和淋巴细胞任意地分散在病变的眼眶软组织中。因软组织内有大量的组织细胞和淋巴细胞浸润，所以一般称为窦性组织细胞增多病伴大量淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy）。Rosai和Dorfman 1968年首次报道该病，所以又叫Rosai-Dorfman病。发病机制不明，可能是一种原因不明的组织细胞增生病，与免疫功能紊乱有关。
病理学
眼眶病变标本显示特殊的显微镜观察特点，低倍时增生的组织细胞色淡，呈片状，其中有染色深的小区为淋巴细胞群，结缔组织将病变细胞分隔成不同大小的片区。高倍镜下组织细胞大，染色淡，细胞核呈卵圆形空泡状，核仁明显；细胞质丰富，胞质吞噬红细胞、淋巴细胞或浆细胞，这是该病突出的组织病理学特点。电子显微镜检查，组织细胞内无Langerhans颗粒，证实该组织细胞为非树突状Langerhans细胞。免疫组织化学检查：病变细胞S-100、抗胰蛋白酶、溶菌酶和Mac-386阳性表达。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
病变为良性，又不侵犯内脏，2～3年内可自发消退，故预后较好。放射治疗有时可能加快病变消退，但对大多数病例是徒劳的，免疫抑制剂和化学治疗无特别帮助，反而因其并发症而对患者不利。
来源
中华眼科学:全3册（上）,第1版,978-7-117-18948-4
