收藏
已收藏英文名称 ：Hand-Schuller-Christian disease
中文别名 ：亚急性或慢性分化型组织细胞增多病;黄色瘤病
韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease）又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，也称黄色瘤病（xanthomatosis），它比急性分化型组织细胞增多病（Letterer-Siwe病）易引起骨破坏，但比Letterer-siwe病预后好，现常将两种病变视为同一种疾病，因为它们具有共同的组织病理学特点，只不过发病年龄不同，临床表现有差异，有急性和亚急性之分，预后也不同而已。
成熟的组织细胞核呈卵圆形，核膜轻度凹陷，染色质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显，在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性细胞，散在的淋巴细胞和浆细胞，也可见多核巨细胞（图1）。病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。免疫组织化学检查：S-100，Langerin（图2），CD1a，CD68阳性表达。
图1 韩-薛-柯病
组织细胞核卵圆形，胞质染色淡，有的呈空泡状，还可见到淋巴细胞和多核巨细胞 HE×400。
图2 韩-薛-柯病
langemin阳性表达 IHC×400。
此病由树突细胞家族的特殊的组织细胞，特别是Langerhans细胞组织细胞的异常聚集，病理学的不同改变与疾病的位置、病程的发展以及不同的临床表现有关。Langerhans细胞组织细胞增多症分为局限型和播散型两种，每种又表现为急性和慢性的形式，其特点是特殊肉芽肿性组织细胞浸润，伴嗜酸性细胞和淋巴细胞的堆积。组织学的不同改变呈现出病变的发展、组织的坏死、黄色瘤样改变和晚期纤维化。局限型常累及骨，播散型常累及皮肤、淋巴结、脾肺、肝和骨髓。
治疗极其困难，效果不满意，死亡率高达70%。可用泼尼松1mg/kg，每日口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。
