英文名称 :eosinophilic granuloma
虽然人们习惯将嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)与勒-雪病(Letterer-Siwe)和韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian)都归于朗格汉斯细胞组织细胞增多病,但嗜酸性肉芽肿比其他两种病预后好。现未发现孤立性的嗜酸性细胞肉芽肿发展成为系统性多灶性病变或因该病死亡的患者。
活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而染色淡的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。
电子显微镜证实单核组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记,这些细胞S-100蛋白染色呈现阳性。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在于皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。免疫组织化学检查:组织细胞CD68、LYS染色阳性,朗格汉斯细胞CDla阳性表达,树突状细胞S-100、CD21、CD35阳性表达,单克隆抗体OKT-6使朗格汉斯细胞膜受体染色。
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,肾上腺皮质激素病变内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,而将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好,因病变为良性,且有自愈倾向,故可以临床观察。