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基本信息
英文名称 ：orbital solitary plasmacytoma
作者
罗清礼
概述
眼眶孤立性髓外浆细胞瘤（orbital solitary plasmacytoma）是一种罕见的软组织单克隆浸润病变，它由浆细胞增生在眼眶软组织内形成肿块，是一种孤立的、髓外形式的肿瘤，与全身骨髓瘤无关。病变发展较缓慢，预后较好。
组织病理学
病变由单一的浆细胞组成，但还是有一些变化和双核改变，核也可能显示不规则，分叶状，一些可能不成熟细胞出现核质比例增加，纤维基质稀少伴薄壁血管，分化程度与预后有关。免疫组织化学显示单克隆，罕见出现双轻链。单依靠组织病理学，孤立性浆细胞瘤不易与多发性骨髓瘤相鉴别，鉴别诊断需仔细评估临床资料，骨骼影像学检查，骨髓的活检。在孤立性浆细胞瘤中可见副蛋白血症，治疗后副蛋白水平持续或增加，意味着病变有可能残余或复发，要再评估和进一步治疗。这些肿瘤可能局部侵犯导致骨大量破坏和病理性骨折，骨硬化少见，肿瘤常播散到区域淋巴结。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
手术切除眼眶内肿瘤，得出诊断后，为防止复发进行局部放射，剂量4000～5000rad。化疗保留到持续性复发性或无反应的病例。
来源
中华眼科学:全3册（上）,第1版,978-7-117-18948-4
