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基本信息
英文名称 ：acute granulocytic leukemia of children in the orbit
作者
罗清礼
概述
儿童眼眶急性粒细胞白血病（acute granulocytic leukemia of children in the orbit）是一种儿童时期最常见的造血系统的恶性肿瘤，严重地威胁着小儿健康和生命。急性粒细胞白血病比其他类型的白血病更易侵犯眼眶，特点是发病急，进展快，引起眼组织严重破坏，视功能严重受损，治疗相对困难。
组织病理学
部分区域瘤细胞密集，较小、形态不规则；也有部分区域可见较大的退行性变的瘤细胞，细胞胞质丰富，有的空泡状，具有早期髓细胞分化的特点，细胞质内有溶酶体和酯酶（图1A）。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
1.免疫组织化学
检查见CD3（-），CD20（-），TdT （-），CD43，CD45，MPO（++），KI67（40%）（图2B）。
A
B
C
D
图2 儿童眼眶急性粒细胞白血病
瘤细胞有一定的异型性，胞质较多、红染，有空泡存在（A），HE ×400；免疫组织化学MPO染色阳性（B），IHC ×400；骨髓穿刺涂片有核细胞异常，增生活跃（D）
2.骨髓穿刺涂片
外周血检查早期无明显异常，中晚期出现大量异常粒细胞。骨髓穿刺涂片见有核细胞增生活跃，原始单核细胞形态异常，胞核不规则，胞质淡蓝色（图2C）。
诊断及鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
白血病主要采用化学治疗和骨髓移植为主，儿童眼眶急性粒细胞白血病对局部放射治疗甚为敏感，但无助于全身白血病的治疗。若全身白血病得到有效控制，可减少瘤细胞侵犯，眼眶病变自然会好转，诊断后一般转小儿肿瘤科治疗。
来源
中华眼科学:全3册（上）,第1版,978-7-117-18948-4
