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基本信息
英文名称 ：NK/T cell lymphoma of the orbit
中文别名 ：中线恶性网状细胞增多症;中线坏死性肉芽肿;血管中心性T细胞淋巴瘤
概述
眼眶NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma of the orbit），罕见的眼眶恶性肿瘤，过去又名血管中心性T细胞淋巴瘤，以往称为中线恶性网状细胞增多症、中线坏死性肉芽肿。WHO分类草案将其命名为NK/T细胞淋巴瘤，放弃其他名称。常侵犯内眦皮肤、鼻腔，又名鼻、眼眶NK/T细胞淋巴瘤。
组织病理
肿瘤细胞多呈圆形，胞质较少，胞质染色淡或透明，核染色质致密或呈泡状，核异型性大，核分裂多见（图1C）。肿瘤细胞侵犯、破坏血管，使管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，肿瘤中出现大量凝固性坏死。
临床表现
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免疫组化
CD3、CD45RO、CD57和KI-67免疫组织化学染色阳性（图1D）。两例病例的T细胞受体基因重排呈阴性表达。而EB病毒的mRNA检查呈阳性。
诊断及鉴别诊断
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治疗与预后
怀疑眼眶淋巴瘤的病例，在不损伤眼眶重要结构的情况下，尽量切除肿块，活检证实是淋巴瘤，再根据恶性程度，决定放射剂量。恶性程度较低的眼眶淋巴瘤对放射治疗敏感，总的放射治疗剂量为30Gy，该剂量能控制大约95%眼眶淋巴瘤。恶性程度较高的眼眶淋巴瘤，可适当加大放射剂量如40Gy，恶性程度很高的病例最好再加上全身化学治疗。治疗结束后作眼眶CT复查，以后半年复查一次。若眼眶淋巴瘤同时有全身淋巴瘤，除眼眶手术切除放射治疗外，还应作全身化学治疗，总的来说，预后不好。较大剂量的放射治疗最常见的并发症是白内障，其次是放射性视网膜病变。
作者
罗清礼
来源
中华眼科学:全3册（上）,第1版,978-7-117-18948-4
