英文名称 :diffuse 1arge B cell lymphoma
是最常见的NHL,约占成人NHL的30%~40%。细胞和遗传学特征存在很大的异质性。
WHO关于造血系统肿瘤的分类标准中,根据临床、形态学和生物学特征,将DLBCL分为不同的亚型和疾病实体,如原发中枢神经系统DLBCL、原发皮肤DLBCL,腿型、EBV阳性 DLBCL非特指型,等等。
DLBCL的组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润,形态有较大变异,又可分为中心母细胞型、富含T细胞/组织细胞型、间变细胞型、免疫母细胞型;免疫学表型:sIg+,CD19+,CD20+,CD22+,CD79+,CD5-/+,CD3-,BCL-2+/-,cyclin D1-。
分子学上将 DLBCL分为两种亚型:生发中心 B细胞型和活化 B细胞型,前者(CD10+,BCL-6+,Mum-1-)预后比非生发中心来源(CD10-,BCL-6-,Mum-1+)好。肿瘤细胞同时表达BCL-2(≥50%肿瘤细胞表达)和MYC(≥40%肿瘤细胞核表达)的亚型,称为双表型(double expressor)DLBCL,最常见于 ABC 型 DLBCL;应用 FISH方法可在部分患者的肿瘤组织中检出MYC和BCL-2/或BCL-6突变,称为二次打击(double-hit)淋巴瘤,主要见于GCB亚型的DLBCL,现已将之归为新的疾病类型,即伴有MYC和 BCL-2和/或BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤。
目前,R-CHOP方案是DLBCL的标准方案。初诊时临床分期为Ⅰ期或Ⅱ期、年龄在60岁以下者,75%可取得完全缓解,5年无病生存率47%,5年总生存率58%。年轻患者采用R-DAEPOCH方案或R-ACVBP可获得更好的疗效。对于具有不良预后特征的患者,在进行常规化疗达到缓解后,大剂量化疗及自体造血干细胞移植可能有益。
近年来的研究显示,R-CHOP方案联合来那度胺、硼替佐米或伊布替尼等治疗DLBCL的疗效不确定,存在争议。复发难治患者的解救方案包含了顺铂、阿糖胞苷、依托泊苷、卡铂和异环磷酰胺,联合治疗的有效率在50%以上,但只有10%~15%的患者可取得长期无病生存。对于复发的DLBCL患者,大剂量化疗和自体造血干细胞移植是公认的挽救性治疗措施;近年来的临床研究显示CAR-T治疗复发、难治的DLBCL具有较好的疗效。