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已收藏英文名称 ：alveolar soft part sarcoma
腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma）一种组织来源不明且少见的恶性软组织肿瘤。该病主要见于青少年和青壮年，女多于男，约为3∶1，发病高峰为20～30岁，儿童期发病仅次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第4位。多发生于四肢深部肌肉内，特别是下肢，发生于眼眶者较为罕见。据倪倬等报道1422例中仅有1例，占0.07%。宋国祥等报道2449例中有4例，占0.16%。Henderson（1994年）报道眶肿瘤1376例中无1例。但近年似有增加的趋势，临床上并不少见。
最终诊断主要依据病理检查，手术时可见圆或分叶状灰红色肿物，部分有包膜，且往往与周围组织粘连（图1）。镜下肿瘤由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成，呈特征性的器官样或腺泡状排列，腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。多数情况下胞质内有PAS染色阳性的结晶，胞核圆或椭圆形，核仁明显，核分裂少见（图2）。电镜观察，瘤细胞圆形或多边形，细胞间有桥粒。该瘤组织学来源尚不清楚，免疫组化染色主要表现为与横纹肌有关的抗原阳性，如肌动蛋白、波形蛋白，提示可能与横纹肌细胞有关。分子生物学研究提示腺泡状软组织肉瘤中存在染色体17q25和Xp11.2间的不平衡易位，继而引起一种新的融合蛋白产生，可能与肿瘤的发生有关。
图1 腺泡状软组织肉瘤
完整摘除的瘤体
图2 腺泡状软组织肉瘤
病理切片（HE×200）
肿瘤生长较为缓慢，但远处转移较为常见，肺是其最常见的转移部位。治疗以手术切除为主，因瘤内含血管较丰富，术中易出血。但术中仔细剥离，多能完整摘除。若局部复发，可行眶内容摘除术。术后可辅助化疗，控制局部复发和远处转移，但疗效不确切。辅助放疗可以在一定程度上降低局部复发的风险。
