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化学感受器瘤
基本信息

英文名称 :chemodectoma

中文别名 :非嗜铬性副神经节瘤

作者
钱江;宋国祥
概述

化学感受器瘤(chemodectoma)又名非嗜铬性副神经节瘤,起源于化学感受器,体内多个部位都可以发生,其中以颈动脉体和颈静脉球体最常见,约占98%,发生于眼眶者罕见,最早由Fisher等于1952年报道。眼眶中尚未证明有化学感受器存在,因此其眶内真正起源存在争议,有人认为,它起源于睫状神经节,故肿瘤多位于肌锥内睫状神经节附近;也有人认为,位于边缘间隙更多,特别是内上方;还有人认为此瘤多与眼肌有关,提示它可能从神经起源。眼眶化学感受器瘤也可由颅内化学感受器瘤发展而来,但发生率极低。10%~20%的化学感受器瘤患者尤其是有家族倾向的患者存在多部位受累;长期随访发现5%~10%的患者可能复发。

病理学

病理上化学感受器瘤为圆形或分叶状,紫灰色,供血丰富,表面光滑,多有包膜,镜下可见特征性的细胞球(zell ballon)排列成巢状,细胞巢之间由薄壁纤维血管间质分隔;也可因细胞团中央细胞脱落松散而呈腺泡样或腺管样;偶见瘤细胞沿毛细血管排列呈花环状或血管外皮瘤样。肿瘤由上皮样主细胞和支持细胞组成。主细胞圆形或多边形,边界欠清,胞质丰富,多呈淡红色颗粒状,亦可较清亮。核圆形或卵圆形,居中,核染色质中等量,有些核呈空泡状,可见小核仁,核分裂象罕见,核多较一致,但可有轻至中度多形,出现巨核、双核及不规则形核。支持细胞胞界不清,核短梭形或短条状。间质有大量窦状小血管,胶原纤维含量不等,多为纤细条束,亦可粗束状,可发生玻璃样变,偶有钙盐沉着。少数病例主细胞、支持细胞及间质内巨噬细胞胞质内有黑色素。电镜下可见主细胞胞质内含有多少不等的神经分泌颗粒,长径60~300nm。嗜银染色(+),PAS、Giemsa染色(-),含黑色素型黑色素Fontana染色(+)。免疫组化分析:90%以上的主细胞表达NSE、CgA,70%表达Syn,少数细胞表达CK及NF,不表达GFAP、Vimentin、serotonin和S-100蛋白;支持细胞表达S-100蛋白。

临床表现
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诊断
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治疗

化学感受器瘤一般是良性或低度恶性肿瘤,其良恶性不与瘤细胞异型性成正相关,故仅凭组织形态学不能判断其良恶,当临床生物学行为出现浸润性生长、骨破坏时要按照恶性肿瘤处理。治疗主要是手术完整切除,一般认为本病对放疗不敏感,但也有报告放疗可使肿瘤体积缩小,对不能手术的病例(如紧邻视神经者)作为姑息疗法。术后放疗是有益的,可降低肿瘤复发。放疗必须给予足够的放射治疗量,一般需要4500~5500Gcy,化疗无效。

来源
中华眼科学:全3册(上),第1版,978-7-117-18948-4
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