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已收藏英文名称 ：corneal dermoid lipoma
中文别名 ：纤维脂肪瘤;皮样脂肪瘤;角膜皮样脂肪瘤;角结膜皮样瘤
角结膜皮样瘤（limbal dermoids）是一种先天性角结膜良性实体肿瘤，发病率大约为1 / 100 000，多为散发，极少数有遗传倾向，遗传模式多样，可以是常染色体显性、隐性、X连锁或多因素导致，有报道为X性染色体的连锁遗传，异常基因位点在XP22.1 - P22.2区域。本病是一种类似肿瘤的先天性异常，由中胚层组织形成，被上皮覆盖，属典型的迷芽瘤。多出生即存在，单眼或双眼发生，但单侧更为常见。肿瘤多发于颞下方角膜缘处，累及角膜和结膜。随年龄增长，肿瘤可侵犯瞳孔区影响视力或由于肿瘤生长造成角膜散光而影响视力。肿瘤的存在还可能影响美观。
为迷芽瘤的一种，同皮样囊肿一样，为胚胎发育时外胚层陷落入中胚层所致。
为角膜、角膜缘及巩膜上一种胚胎的皮肤样组织的错位生长，肿瘤内可见毛囊、汗腺和皮脂腺等结构，表面覆盖鳞状上皮，其内可能包含平滑肌和骨骼肌、神经、血管、脂肪组织、软骨、骨骼和牙齿等。一般侵及角膜浅基质层，极少数累及角膜全层甚至全部眼前节（图1）。
图1 角膜皮样瘤术中获取病变组织病理
图A、B HE染色可见病变表层为复层鳞状上皮覆盖，鳞状上皮下有大量纤维结缔组织增生，并有毛囊和皮脂腺等皮肤附件结构。图A （× 100），图B（ × 200）
1. 眼眶CT 显示颞侧与眼球相贴的半月形低密度影，周围有一层高密度间隔。与后方眶脂肪分界清楚。如有骨性物质时，可表现为点状高密度影。
2. 由于病变内主要为成熟脂肪组织，故眼眶MRI T1WI、T2WI均表现为高信号，脂肪抑制时能被抑制。
角结膜皮样瘤的治疗通常首先是美观问题，生长到一定程度也会发生视觉问题。手术的主要临床指征包括肿瘤大小和生长情况、继发性角膜缺损、形觉剥夺性弱视，以及心理社会和美容方面的考虑。一般来说，Ⅰ级皮样瘤，其直径和高度较小，表面不规则性也较小，仅引起轻度散光，可以尝试框架眼镜矫正视力并密切监测，必要时进行弱视治疗。当出现皮样瘤摩擦刺激眼部引起复发性结膜炎、矫正不应的弱视、眨眼时的抬起效应导致角膜干燥、皮样瘤长至瞳孔区影响视力、影响美观、诱导不规则散光、眼睑闭合不充分等情况时，需要考虑手术治疗。
手术是治疗角结膜皮样瘤的唯一办法。根据皮样瘤的大小和侵犯的深度，手术方式包括：单纯切除术、切除并角膜缘干细胞移植术/羊膜移植术/部分板层角膜移植术等，少数病例切除后需行穿透性角膜移植术。Ⅱ级病变切除后需要行部分板层角膜移植术，Ⅲ级病变切除后可能需要行眼前节重建术。当皮样瘤累及外眦时，肿瘤切除后还需进行外眦修复术。手术切除的最佳时机取决于多个因素，包括病变的原始大小、生长速度、涉及的解剖区域，以及心理社会原因等。手术年龄是以能够安全的接受全麻手术为宜，早行手术切除，可减少因肿瘤增大而导致的角膜散光或侵犯瞳孔区。皮样瘤手术并发症包括持续性角膜上皮缺损、周边角膜血管化和混浊、移植物排斥反应等，术后局部激素的使用还需警惕激素性青光眼的发生。皮样瘤切除不完全也可能导致复发。术后应积极纠正由于肿瘤造成的角膜散光以减少弱视的发生。
