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纤维组织细胞瘤
基本信息

中文别名 :纤维黄色瘤病;黄色纤维瘤;皮肤纤维瘤;旋涡状纤维黄色瘤;非典型纤维组织细胞瘤

作者
孙丰源
概述

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由成纤维细胞和肥大的组织细胞所构成的肿瘤。Jakobiec等认为纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。Shields等报告该肿瘤约占眼眶占位性病变的10%,占眼眶纤维组织肿瘤的80%。过去曾名为纤维黄色瘤病,黄色纤维瘤,皮肤纤维瘤,旋涡状纤维黄色瘤,非典型纤维组织细胞瘤等。纤维组织细胞瘤可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。Shields报告645例眶肿瘤,其中纤维组织细胞瘤8例。我们总结眶内肿瘤2449例,纤维组织细胞瘤12例。最近文献许广昌报告该肿瘤21例,其中良性10例,中间型2例,恶性9例。肿瘤可发生眶内任何部位,多见于内上象限。常发生于中年人,偶见学龄前儿童,多无性别倾向。

病因及组织来源

该肿瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可分化为具有吞噬能力的组织细胞或者成纤维细胞。前种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤,可无纤维成分;后种细胞发生的肿瘤为纤维瘤。而组织细胞和成纤维细胞同时存在的肿瘤称为纤维组织细胞瘤。肿瘤发生的确切原因不明。

病理及组织分型

纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞,前者胞质内可含有类脂体,即载脂细胞或称泡沫细胞;瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为三个类型:良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

1.良性纤维组织细胞瘤

最为多见,占半数以上。肿瘤体积较小,灰白色,质地较硬,具有不完整或菲薄包膜;瘤细胞由梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞组成,并含有适量的胶原纤维和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式,一种是成束的成纤维细胞及其纤维,以一共同焦点,或以小血管为中心,呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外,还可见到Touton细胞、含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显,有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。

2.中间型

瘤体灰白色无包膜,镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向,血管较丰富,肿瘤内可见黏液成分。

3.恶性纤维组织细胞瘤

少见,约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,肿瘤内有坏死区;瘤细胞有明显的多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂,瘤细胞排列可呈卷云状或多形样,间质内可见出血和黏液样变,并有炎细胞浸润,有误诊为纤维增生性炎性假瘤的报告。

纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查。在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别的重点是含有载脂细胞,即泡沫细胞。

临床表现
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诊断
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治疗

该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物治疗反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是易于局部复发的肿瘤,常采用局部的扩大切除;对于恶性或复发者应行眼眶内容切除。

预后
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来源
中华眼科学:全3册(上),第1版,978-7-117-18948-4
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