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已收藏英文名称 ：lymphangioma
淋巴管瘤（lymphangioma）是由内皮细胞镶衬的淋巴管道构成的肿物，分毛细血管状、海绵状和囊状淋巴管瘤，后者多见。
发生于儿童和青年人，少数病例出生时肿瘤已经存在。发生部位可位于皮肤、结膜下和深部眼眶，且可同时发生于多个部位。在眼部可侵犯眼眶、眼睑和结膜，以眶内或眶内伴眼睑发病者多见。发生于眼睑部者，患处隆起，可扪及皮下软性肿物，常波及额、颊部。有的病变囊腔较大，可达3～4cm直径。半圆形突起，呈淡黄色，透明，光线透照全肿物透光（图1）。
图1 淋巴管瘤外观
肿瘤原发于眶内者，多位于眶内上侧，肌肉圆锥和骨膜之间，引起渐进性眼球突出，并向下移位，多可扪及软性肿物，易压缩。肿瘤内常有局部自发出血，眼球突出度突然增加，轻者自行缓解，重则波及视力。出血有内皮细胞包围，形成血囊肿（blood cyst），陈旧后呈巧克力色（巧克力囊肿）。淋巴管瘤弥漫扩散侵犯眼外肌，纤维增生，引起眼球运动障碍和上睑下垂，治愈之后也难以完全恢复。发生于眶尖部的肿物或深部出血，视力减退，视乳头萎缩，也可因高度眼球突出，睑闭不全，角膜暴露，溃疡穿孔。
镜下可见，肿瘤由扩张的淋巴管腔构成，管壁由一层内皮细胞衬托（图2），缺乏平滑肌及外皮细胞。基质有不等量的纤维组织，可见淋巴细胞浸润及滤泡形成。管腔内含淋巴液，偶见淋巴细胞，而无红细胞，此点可与血管瘤区别。
图2 淋巴管瘤病理切片
X射线检查，眶腔扩大。超声探查，病变为大小不等的暗区（图3）。CT显示为形状不规则的高密度区（图4）。MRI多显示病变区信号异常，T1WI中、低信号，T2WI高信号，如果病变内出血增强时仅间质增强，囊内不增强，这是淋巴管瘤较特征的MRI信号。淋巴管瘤缺乏包膜，与正常组织无明显边界。
图3 淋巴管瘤B型超声图
内有无回声区
图4 淋巴管瘤CT
右眶形状不规则高密度影，眶腔扩大
淋巴管瘤对药物和放射治疗均不敏感，一般需要手术切除。由于病变缺乏明显的边界，可侵犯功能结构，故切除多不完全，所以淋巴管瘤的手术较复杂。术后由于未全切的淋巴管断端开放，术床可积留淋巴液，常导致术后眼球突出甚至超过术前，应注意加压包扎，积留的液体由于断端愈合而吸收，或术后2周穿吸，必要时可穿吸多次或再次开眶探查清除积血。
