英文名称 ：hemangiopericytoma

血管外皮瘤（hemangiopericytoma）是由毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成的肿瘤，也较少见。发生年龄与血管内皮瘤相反，多见于成年人，发生在30～50岁之间。可原发于眶内任何部位，眶上部多见，也可由邻近部位蔓延或转移而来。

血管外皮瘤也有良恶之分。良性血管外皮瘤与其他原发于眶内的良性肿瘤相似，是一种缓慢增长的占位病变。主要表现为渐进性眼球突出，偶伴有眼睑肿胀，发生于眶前部者可于眶内上缘扪及肿物，视力减退及眼球运动障碍发生较晚。X射线检查正常或显示眶腔扩大。B型超声检查显示为边界清楚，内回声较多、较强的占位病变，类似海绵状血管瘤（图1）。CDI可见肿物内有较多的红蓝血流，以此与海绵状血管瘤鉴别。CT显示为高密度块影，与其他良性肿瘤类似，缺乏特异性，术前较难做出正确判断（图2）。MRI显示为类圆形，T₁WI显示为低或中信号，T₂WI为高信号。

图1 血管外皮瘤B型超声图

内回声较多分布不均

图2 血管外皮瘤CT

显示左球后占位病变，形状不规则，边界清楚，均质

病理巨检呈粉色、红色或红蓝色，常有一较薄不完全包膜或假包膜。瘤实质中有不等量的毛细血管样间隙，管道的数量与外皮细胞增生量成反比，即增殖的瘤细胞越多，血管间隙越少。血管间隙的含量与超声图的内回声相对应。瘤细胞呈椭圆形、短梭形或多边形，位于毛细血管网状纤维鞘外。细胞边界不清，胞质稍嗜酸性，胞核圆或长椭圆形，核仁无间变。银染色可证实瘤细胞均在网状纤维鞘之外，常以此与血管内皮瘤相鉴别。

肿瘤缺乏完整的包膜，呈浸润性增长，如局部切除不完全常有复发。目前公认的有效疗法是扩大的局部切除，整块的或分次切除均可，贵在切除完全，但肿瘤切除术中出血较多。放射治疗不敏感。

血管外皮瘤良、恶性约占一半。恶性血管外皮瘤发展迅速，眼球运动障碍和视力减退往往先于眼球突出，眼睑水肿明显。CT显示为边界不清楚的肿物，可有骨破坏。肿瘤具浸润性，可有出血，呈红色或褐色，质地脆软。瘤细胞形态与良性者基本相同，但核仁较大，核分裂象较多，网状纤维较少。放射治疗可缓解眼球突出，但不能防止复发和转移。眶内容切除是合乎逻辑的疗法。但多因肿瘤局部蔓延或转移导致死亡。