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基本信息
英文名称 ：endothelioma
概述
血管内皮瘤是毛细血管前期的或血管内皮细胞增殖形成的肿瘤。根据瘤细胞的形态、活性和临床表现，分为良性和恶性血管内皮瘤两种（也有学者认为此瘤无良性，只是恶性程度的高低而已）。前者与毛细血管瘤不易区别，Jones和Jakobiec（1979年）将两者作为同义词，也有统称婴儿型血管者；后者又称血管肉瘤（hemangiosarcoma）。
类型、临床表现及治疗
良性血管内皮瘤多发生于婴幼儿的眼睑皮下，原发于眼眶者少见，发生于骨内更为罕见。发病后眼睑局部隆起，呈紫红或紫蓝色，边界不清，可扪及软性肿物，边界不清。发生于眶内可引起眼球突出。病理检查瘤细胞呈圆形或短梭形，在网状纤维鞘内增长，两层或多层，中央有一窄小的毛细血管腔，内皮细胞增长过度则管腔消失。瘤细胞呈小叶状或片状排列，银染色显示细胞均在网状纤维鞘内。此肿瘤开始增长较快，发生于骨内者放射学检查可见溶骨样改变，放射核99mTc浓聚。肾上腺皮质激素及放射治疗有效，手术不易完全切除，常可复发。
恶性血管内皮瘤又名血管肉瘤，罕见，呈浸润性增长，有高度局部复发和转移倾向。瘤细胞为未分化的血管内皮细胞，呈圆形或椭圆形，位于网状纤维鞘内或突破于鞘外，瘤细胞乳头状突入管腔，或形成实体瘤块。瘤细胞小，核深染，大小不等，有核分裂象。此肿瘤发展快，常因转移而导致死亡。早期眶内容摘除有可能挽救生命。
作者
宋国祥;肖利华;魏锐利
来源
中华眼科学:全3册,第1版,978-7-117-18948-4
