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基本信息
中文别名 ：致死性中线性肉芽肿;多形性网状细胞增多症;中线致死性肉芽肿综合征;坏疽性肉芽肿;恶性中线网状细胞增多症;恶性组织细胞增生症;不愈性中线肉芽肿;特发性中线破坏性疾病
作者
何彦津
英文别名
lethal midline granuloma;polymorphic reticulosis
概述
中线特发性破坏性疾病，又称致死性中线性肉芽肿（lethal midline granuloma）、多形性网状细胞增多症（polymorphic reticulosis），是一种原因不明的颜面中部为主的结构坏死性病变。多发生于老年人。常侵及鼻、咽、鼻窦、眼眶和眶周皮肤。颜面中部形成空洞。可致双眼视力丧失。
病理学
病理分为2型：Ⅰ型为局限性肉芽肿性血管炎；Ⅱ型为中心面部骨淋巴瘤。前者病理改变与Wegener肉芽肿相似，后者需与梅毒、结核、真菌病进行鉴别。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
B型超声显示眼球后占位性病变，形状不规则，边界不整齐，内回声多少不等，分布不均。声衰减显著，后界显示不清。不可压缩。
CT显示眼眶内高密度影，眼睑也可受累，形状不规则，密度不均匀。边界不清楚。视神经和眼外肌可被病变影遮蔽。病变与眼球壁呈铸造型。眶腔增大，眼球突出明显。病变常与鼻窦病变相延续。一般眼眶骨无改变。致死性中线性肉芽肿治疗早期肉芽肿对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂有效，晚期可进行放射治疗，放射剂量为40Gy。
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
