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已收藏英文名称 ：orbital inflammatory pseudotumor
特发性眼眶炎症（idiopathic orbital inflammation）由Birch-Hirschfeld（1905年）提出眼眶假瘤的命名。Jakobiec和Jones提出并强调非特异型炎症。目前称之为炎性假瘤（inflammatory pseudotumor）。
炎性假瘤的发病原因至今尚未明确。目前多数学者认为是自身免疫性疾病学说，但尚未分离出抗原，炎性假瘤对肾上腺皮质激素及免疫抑制剂反应敏感，支持这一学说。
炎性假瘤常累及眼眶内多种组织，并且病变时期的不同，取材所见多样，故有多种分型。根据侵及部位不同分类有：蜂窝组织肿块型；肌炎型；泪腺炎型；视神经周围炎型。根据病理形态表现可分为淋巴细胞浸润型、纤维硬化型、混合型。炎性假瘤基本细胞类型为淋巴细胞、浆细胞、多核白细胞、嗜酸性粒细胞、成纤维细胞、巨噬细胞等。近年有关硬化型炎性假瘤的研究，该病与细胞介导的免疫反应有关，其发病机制是由一系列细胞介导的免疫反应，在这一组织免疫损伤的过程中，机体还同时启动了体液免疫应答，使B细胞活化、增生并分化为成熟的浆细胞，产生和分泌相应的免疫球蛋白，但体液免疫应答并未对细胞损伤所致的变应原起到有效的清除作用，从而未能阻止眼眶组织纤维化的进程，大量胶原纤维增生，检测出浆细胞和IgG4很高，此现象也出现在全身其他部位硬化性疾病中，认为是一类具有独特临床病理特点的疾病，主张将其单独分为一类。
炎性假瘤多波及全眶各种软组织，但由于取材部位或病程时期的不同，而有各种不同的病理分型。病理检查根据组织特点分为淋巴细胞浸润型、纤维硬化型、混合型。淋巴细胞浸润型多见，其病理学特征为大量淋巴细胞浸润眶内组织，包括脂肪、眼外肌、泪腺。也可见其他慢性炎细胞，如浆细胞、嗜酸性细胞或中性粒细胞。可以形成淋巴滤泡，可以散在分布。纤维硬化型病理特征为，眶内正常组织纤维胶原化，其间有散在或成簇的慢性炎细胞浸润，除有较多的淋巴细胞外，尚可见较多或成簇分布的浆细胞，此点与其他类型明显不同。淋巴细胞型对免疫抑制剂、肾上腺皮质激素及放、化疗均敏感，而纤维硬化型对免疫抑制剂和放、化疗均不敏感。Rootman（1994年）曾认为后者是一种独立性疾病。
1.肾上腺皮质激素
对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果。泼尼松口服60～80mg/d，症状缓解后药量渐减。或甲泼尼龙静脉冲击治疗也可。病变内或其周围，局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙，可增强疗效，减少药物并发症。本病容易复发，小剂量用药延续3个月或更长。对于不适于使用肾上腺皮质激素者，可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。纤维增生型炎性假瘤，各种治疗效果均不显著。
2.放射治疗
对肾上腺皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感。放射治疗适用于：①患有全身性疾病，不适于使用肾上腺皮质激素治疗者；②肾上腺皮质激素治疗引起明显副作用者；③肾上腺皮质激素治疗无效者。放射剂量10～30Gy，眶外侧照射。
3.手术切除
肿块型、泪腺炎型炎性假瘤，药物治疗效果不明显者，可以手术切除。但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤，当肿大的眼外肌稳定半年以上，眼位偏斜，复视不能矫正，可手术矫正眼位。
