英文名称 :meningoencephalocele
先天性眶壁缺损,颅腔内容物(包括脑组织、脑膜及脑脊液)突入眼眶,引起临床症状、体征称为脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。
眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致。Pollock(1988年)综合为五种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败学说被多数学者接受。正常胚胎早期,神经外胚叶从表面外胚叶分离,最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全,两者间的骨形成发生障碍残留骨孔,颅内和颅外脑组织经此孔相连,此种情况脑膨出在前,骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期,由于某种原因,骨化或骨融合不全,骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大,或眶骨壁发育不全,由于颅压较高,驱使脑膜、脑组织疝入眶内,此种情况骨缺损在前,脑膨出在后。从临床所见,前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说,而后部脑膨出适于骨化失败学说。此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。
镜下可见神经源组织和三层脑膜。在病程较长的中年人,三层脑膜纤维化,成为一层纤维囊壁。囊内脑组织水肿,变性,萎缩,可见沙砾样体。
手术治疗常能收到较好效果,手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘、脑膜炎。
对于前部脑膜-脑膨出,可从前部皮肤切口,结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔,用游离肌块或人工材料封闭裂孔,生物胶黏合。术后发现脑脊液瘘,应加压包扎,抬高头位,降低颅压,并预防感染,一般3~5天漏液消失。如骨缺失较大,先经颅内还纳或切除膨出的脑膜、脑组织,采用人工材料修补脑膜及骨缺损。
对于后部脑膜-脑膨出,需先将硬脑膜分离,将膨出的脑膜、脑组织复位,钛板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广,形状不规则,分离硬脑膜时常有破裂,应同时进行修补。