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已收藏英文名称 ：orbital hypertelorism
眶距增宽症（orbital hypertelorism）是指眼眶间骨性距离过大的颅面畸形，它是一种症状，可以出现在许多类型的颅面畸形中。眶距增宽症只是一种症状学诊断，Tessier提出了5种可能的病因：①中面部或颅面中部原发性发育不良；②单侧颅面裂隙畸形（2-12号裂、1-13号裂）；③颅面部正中裂（0-14号裂、14号裂）或鼻裂；④额鼻部的鼻筛型脑-脑膜膨出或额窦肥大；⑤颅缝早闭症（如Crouzon综合征、Apert综合征等）。在额颅发育不良综合征的患者，即临床表现为一种累及颅、额、鼻及颌骨的骨发育异常，其主要症状之一为眼眶间距较正常人为宽。此外，颅面外伤亦可引起眶距增宽症，一般表现为单侧或不对称性。
1967年，Tessier报道了第一例颅内外联合径路眶距增宽症矫正手术，获得良好的术后效果，患者眶距增宽畸形明显改善，成为颅面外科发展历史中的里程碑。1977年，上海第九人民医院张涤生院士等在麻醉监护设备薄弱、缺乏电锯、电钻的情况下，完成了国内第一例眶距增宽矫正手术，由此开始了中国颅面外科的发展。
颅面裂是最常见的病因，其次是颅面部和中面部发育不足、前部脑膜脑膨出、颅缝早闭等。
筛房前部的水平方向增宽是眶距增宽症的主要病理机制。眶距增宽症的颅面骨和颅前窝也发生病理改变，鼻中隔、鼻骨、筛板和嗅窝等部位均较正常加宽。鼻根部宽阔平塌，无正常鼻梁隆起，有时可见鼻根部存在正中沟状裂隙。
眶距增宽症的筛房后部及蝶窦部分不受影响，视神经位置正常，造成双眼眶呈向外扩张状，双眼间视轴分离，导致双眼单视功能丧失。
治疗原则：应用成形手术矫治眶距及鼻梁的畸形。
（1）眶内侧壁内移手术：
本术式适用于中、轻度眶距增宽症。先截除鼻中隔的过宽鼻骨及筛窦，然后将部分或全部眶内侧壁和鼻眶缘截断后连同内眦韧带向中央靠拢，最后进行钢丝结扎固定，或应用微型钢板固定。眶内侧壁的截骨，主要累及泪囊窝、筛骨筛板及鼻骨。眼眶内上缘截骨需进入颅内，部分额窦较大者可能损伤窦前壁。泪囊窝的浅面截骨，应避免损伤泪囊。由于截骨量少内眶距缩短不明显，内眦韧带固定钢丝的切割应力导致内眦韧带断裂等原因，术后容易再次出现内眦间距过宽症状，因而目前临床上已经较少运用该术式。
（2）“U”型截骨术：
本术式适用于中度眶距增宽症，筛板位置较高，及无脑膜膨出的病例。在眶内侧壁、外侧壁、眶下缘和眶底进行截骨，截下骨块呈“U”形，同时截除中央部过宽的鼻根部及筛窦组织，将眶下部向中央靠拢，结扎固定，并在两侧的眶外缘截骨间隙中进行植骨。术中眶架下缘截骨时，有损伤牙齿胚胎的风险，故Tessier建议水平截骨面应在眶下孔血管神经束以上的部位进行离断。这个位置相当于恒牙单尖齿和儿童时高位的上颌窦，上颌窦的最后发育下降，要等到恒牙萌出后才开始。手术切口沿眶周外下区进行，术后瘢痕较少。“U”型截骨术大约可以缩短IOD的距离约l0mm左右，故适用于IOD小40mm的病例。
（3）颅内外联合径路“O”型截骨术：
颅内外联合径路“O”型截骨术是颅面外科的经典术式，适用于严重的眶距增宽症。其基本手术操作步骤是额颅开窗、前额眶上骨桥制备、眼眶截断并向中央靠拢及植骨等步骤。颅顶冠状切口下充分剥离暴露额颅、双侧颞窝、眶上缘眶外缘以及鼻根部。一般眶四壁剥离深度为2～3cm（小于4cm），不宜过深，避免暴露眶尖部而损伤视神经。眶间鼻筛部截骨方法有两种：一种为鼻骨中央截骨术（Tessier法），鼻部中央连同鼻梁、鼻中隔、筛板、鸡冠全部截除，术中注意保护嗅丝、嗅沟，并且要严密缝合近端的嗅神经纤维和周围的硬脑膜，防止术后脑脊液漏；另一种为鼻骨旁正中截骨术（Converse法），即术中保留鼻骨中央骨带和部分筛骨正中板，用以固定中面部截骨后形成的两个游离的眶架；目前较多选用Converse法。颅内外联合径路“O”型截骨术能在直视下从颅前窝进行性眶上缘截骨，最大幅度地缩短内眶距，彻底改善患者眶距增宽症状。
