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基本信息
中文别名 ：舟状畸形;scaphocephaly
概述
舟状颅畸形是由于颅顶的矢状缝过早愈合所致。头颅沿矢状面发展，形成前后径长，水平径短，如同龙船样。眼眶容积较小，两侧眼球突出、视神经萎缩、外斜视、暴露性角膜炎等（图1）。X射线显示矢状缝骨化。
图1 舟状颅畸形
患儿，男，1岁，出生时眼球突出，头颅畸形。查体：双眼球高度突出，暴露性角膜炎，左眼球脱臼，右眼球外下斜视，眶距增宽；前额宽大，前囟突起，头颅前后径长呈舟状。鼻短，反颌
病因学
本征属于颅面骨发育不全及原始中胚层发育不良，颅缝早期闭合，多发生于胎儿期或婴儿早期，机制不明，可能为颅缝膜性组织内异位骨化中心生长的结果。头面部畸形系由于矢状缝骨性愈合，垂直方向上发育障碍，而在其他方向上则代偿性过度发育所致。矢状缝骨性愈合过早大多与冠状缝早闭同时存在。有学者提出颅内压力、硬脑膜及其分泌的生长因子、生长因子的受体等均可影响颅缝的形态学变化。
临床表现
此内容为收费内容
作者
史季桐
来源
中华眼科学:全3册,第1版,978-7-117-18948-4
头颈部影像学.眼科卷,第1版,978-7-117-19334-4
