英文名称 ：adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland

泪腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland）居泪腺原发性上皮肿瘤的第二位，占20%～33.33%，为最多见的高度恶性的泪腺肿瘤。

巨检肿瘤标本为灰白色肿块，多为实性，质地较硬，无包膜，常侵犯周围组织。依据2005年WHO制定的腺样囊腺癌分型标准，将组织病理学类型分为：管状型、筛状型和实性型，多种类型常在一个肿瘤内同时存在，但某种类型可占主要成分。筛状型是腺样囊性癌的典型结构，肿瘤细胞排列成大小不等、形态不规则的细胞团块，其中含有许多大小不等的圆形微小囊腔，呈筛孔状，内含淡蓝色的黏液样物质，有时囊腔内的黏液样物质可被透明变性的胶原纤维替代。管状型的肿瘤细胞排列成小条索、团块或腺管状，纵切面可见到狭长的腺管，横切面呈较圆的“腺管状”结构，部分肿瘤细胞巢内没有管腔，呈小梁状，但与筛状结构不同，细胞层次较少、条索较细长，部分细胞团块和条索内仍可见到较小的筛孔。实性型的肿瘤细胞排列成大小不等的实性团块，微囊小而少或缺如，部分细胞团块中央可见凝固性坏死，癌细胞体积更小、核更深染、胞质也更少，类似基底细胞，核分裂象较前两型易见。实性型被认为预后最差，其特点是易于早期复发和早期转移，生存率低，而筛状型和管状型预后较好。

腺样囊性癌不但可浸润脂肪、肌肉、血管及骨壁等结构，还好沿神经侵袭，是其特征性的生长方式，也是重要的病理学表现，被认为是继血道、淋巴道和种植之外的又一种转移方式，在肿瘤形成的早期即可出现，常提示预后不良。

1.B型超声

属低回声肿瘤，或内回声强弱不等。

2.彩色多普勒血流显像

多数病例血流丰富。

3.X射线显像

早期无明显改变，晚期可发现泪腺窝骨质破坏。

4.CT扫描

腺样囊腺癌的诊断主要依赖CT检查，显示为贴附于眶外上壁的扁平状软组织肿块，沿骨壁向后蔓延，后缘呈锐角，表示浸润性扩大（图1）。肿瘤向前生长可超出眶缘，内下面沿眼球壁发展，与巩膜关系密切，呈铸造样。肿瘤内密度均质或不均质，偶见钙斑，边界尚清。早期可见骨壁虫蚀样缺失，晚期大范围骨破坏。肿瘤通过骨缺失区蔓延至颅内或颞窝。年轻患者的眶骨比老年人更易引起局部向眶外扩张。CT还可显示眶腔扩大、眶上裂或眶下裂扩大等继发改变。腺样囊腺癌易于血行转移，CT还可发现转移灶。

图1 泪腺腺样囊性癌CT

右眶外上方扁平状高密度块影（箭头），邻近骨壁虫蚀样破坏

5.MRI检查

对于肿瘤位置、形状、大小、边界的显示，MRI类同于CT肿瘤信号强度因人而异，多数病例T₁WI和T₂WI均呈中信号（图2）。由于MRI属共振信号图像，骨皮质为无信号区，对于骨破坏的显示CT优于MRI。MRI软组织分辨率强，当肿瘤向颅内或颞窝蔓延时，MRI优于CT。

A T₁WI为中信号

B T₂WI仍为中信号

图2 泪腺腺样囊性癌MRI

左眶外上方、颅内及颞窝有异常信号区（箭头）

多年以来，手术切除始终是治疗腺样囊腺癌的首选方法。手术切除的范围及辅助治疗的应用一直是研究者们关注的焦点。

由于影像技术的发展，越来越多的早期患者得到了诊治。Shields认为，影像学检查显示边界清晰而局限的泪腺上皮性肿瘤，无论良性或恶性，均应完整切除，根据病理结果决定后续治疗方案，而不应该采用切开活检，因为肿瘤包膜的破损会导致肿瘤的播散和复发。如果有可能完整切除，细针穿吸活检也不宜采用，它只适用于无法切除或怀疑转移性肿瘤的患者。

当影像学检查显示肿瘤累及眶尖，或肿瘤超出眼眶侵犯鼻窦或颅内，均应行眶内容切除术。眶内容切除后应转移正常颞肌或填塞真皮脂肪瓣重建眶腔，以免放疗造成眶前部过薄的皮肤发生破溃。是否切除眶壁骨质层备受争议，因为骨壁既是防御肿瘤向眶外蔓延的屏障，又是滋养肿瘤细胞使其复发的温床。目前比较一致的观点认为，影像学检查或术中证实眶外侧壁或眶顶骨质有明确的肿瘤侵蚀时，应一并切除肿瘤和受侵骨壁以减少局部复发。

AJCC分级可作为制订治疗方案的依据，≥T₃的肿瘤应行眶内容切除术，并切除眶外侧壁和顶壁，术后辅以放射治疗，可减少术后局部复发，但转移和死亡的发生率仍较高。分级＜T₃的肿瘤宜行保留眼球的肿瘤切除术，术中可视情况切除瘤周组织，术后联合放疗，可获得与眶内容切除术等同的局部控制率。

由于肿瘤恶性程度高，易向鼻窦、颅内扩展或远器官转移，例如转移至肺、肝等脏器，治疗效果较差，预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%，陈耀真等报告病死率为44.4%。