英文名称 :pleomorphic adenoid carcinoma of the lacrimal gland
中文别名 :恶性泪腺混合瘤
泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenoid carcinoma of the lacrimal gland),又称恶性泪腺混合瘤,据Henderson等和陈耀真等报告发病率为15%~16.07%,为最常见(第三位)泪腺窝原发性上皮性肿瘤之一。
肿物无包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黄、质脆,镜下可发现肿瘤恶变的证据,比如:有丝分裂、恶性腺体形成或细胞不典型增生等,形态学上最常见的恶变为低分化腺癌,少见者为腺样囊腺癌、鳞状细胞癌、黏液表皮样癌或肉瘤样变等。Rootman根据肿瘤侵袭的程度和与包膜的关系,将多形性腺瘤恶变分为3类:如果恶变区域完全局限在肿瘤内部,未侵入邻近组织,诊断为非侵袭性恶变,预后良好;穿出包膜向外侵袭<1.5mm,诊断为微侵袭性恶变,穿出包膜向外侵袭>1.5mm,诊断为侵袭性恶变。如果只有细胞核的增大和多形性,而缺乏显著增多的有丝分裂象或坏死,可考虑诊断不典型性多形性腺瘤。
关于肿瘤的起源,目前认为,非侵袭性的多形性腺瘤恶变是病灶内的癌变,而侵袭性恶变是一种起源自多形性腺瘤的具有侵袭性的肿瘤。
初发的非侵袭性恶变在术前常被认为是多形性腺瘤,两者的手术方法相同,完整的切除肿瘤及保持包膜的完整对预后十分重要,术后一般无需辅助放疗。如果是复发者,应扩大切除范围,包括瘤周软组织,术后辅助放疗可减少复发。而侵袭性恶变则应采取根治性切除术,即范围包括泪腺窝骨壁在内的眶内容切除术。术前诊断尚不明确者可术中冰冻切片明确诊断。
放疗应作为配合手术治疗的辅助手段应用于各种类型的泪腺恶性肿瘤。放疗可显著改善肿瘤的5年控制率和生存率。研究显示,对侵袭性腮腺多形性腺瘤恶变的患者术后行60Gy的放疗,5年局控率可从49%提高到75%。