英文名称 ：pleomorphic adenoma of the lacrimol gland

中文别名 ：泪腺混合瘤

泪腺多形性腺瘤（pleomorphic adenoma of the lacrimol gland）又称为泪腺混合瘤，是一种泪腺的上皮性肿瘤。其起源于有多向性分化潜能的上皮细胞，其间质成分为上皮化生的产物。本病是泪腺肿瘤中最多见的上皮性肿瘤，发病率约占泪腺上皮性肿瘤的49%～58%，泪腺窝肿瘤的25%，眼眶占位性病变的3%～5%。

肿瘤呈类圆形或椭圆形，有完整包膜，表面可有结节状突起，切面淡粉或黄白色，偶见软骨或黏液区。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质分组成。瘤细胞形态和排列多样化：①腺管状排列，有两层细胞，内层为腺上皮，呈扁平、立方或柱形；外层为肌上皮细胞，呈多边形或梭形；②实性块状或条索状排列，瘤细胞巢有水液或软骨样区，部分上皮巢可见鳞化。

肿瘤的包膜为假包膜，厚度在数微米至数百微米间，肿瘤表面的芽状突起处可无包膜，或肿瘤侵及包膜，或穿出包膜生长。国内外研究均显示，90%以上的多形性腺瘤均有包膜浸润现象，仅当瘤组织由内向外连续穿破包膜并在包膜外增殖时才有意义，因此穿刺活检应视为禁忌。

若肿瘤细胞异型性明显，但尚未恶变，则诊断为不典型多形性腺瘤。不典型性、肿瘤细胞丰富及肌上皮成分的增多，可能提示肿瘤具有恶变的趋势，为明确这些病理征象的意义，Weis E等建议将上述征象写入病理结果的记述中。

影像学检查对于判断肿瘤性质和制定手术方案具有重要意义。

1.超声检查

B超检查显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚，光滑，内回声多或中等而分布均匀，声衰减中等，无可压缩性。这些声学表现符合多形性腺瘤的组织学特征。标准化A超显示入、出肿瘤波峰较高，肿瘤内为中高反射，中等衰减（图2）。

图2 泪腺多形性腺瘤B型超声

注：肿瘤表现中等回声（箭头）。

2.CT扫描

CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要价值。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区，多为圆形或椭圆形，少数呈结节状，边界清晰，光滑，呈软组织密度，均质。当瘤内有大的囊变液化区时，可显示局部呈低密度区，瘤内如有骨化或钙化，可见局部高密度影。泪腺窝骨壁因受肿瘤压迫，呈现骨凹样改变，并有泪腺窝扩大（图3）。病变较大时，CT冠状位可显示眶顶骨吸收或骨缺损。复发性多形性腺瘤除在泪腺窝可见到病变外，还常在眶周、皮下形成数个边界清晰的圆形或团块影，泪腺窝骨质常呈虫蚀样破坏，因受肿瘤刺激，周边骨质可增生肥厚（图4）。形状和位置对于多形性腺瘤的诊断具有特异性。因肿瘤多起源于眶部泪腺，呈膨胀性生长，故多呈圆形或椭圆形，除非肿瘤巨大，一般不超出眶缘，泪腺窝可明显扩大。而泪腺淋巴增生性病变多呈杏仁状，向前生长可超出眶缘，并沿泪腺窝向后蔓延，而无泪腺窝的扩大。

图3 泪腺多形性腺瘤CT

注：右侧泪腺区类圆形高密度影，边清，均质（箭头）。

图4 复发性多形性腺瘤CT

注：肿瘤扁平状，邻近眶壁破坏及增生（箭头）。

3.MRI

对多形性腺瘤的诊断无特异性，与其他良性肿瘤相似，T₁WI显示为中信号，T₂WI显示为中或高信号（图5），强化明显，可均匀一致强化或不均匀强化。肿瘤内出现大片液化区时，T₁WI呈局灶低信号，T₂WI为高信号，不能增强。复发性肿瘤为多个瘤体播散在眶软组织间，边界不清，信号不均，强化MRI显示尤为清晰。

图5 良性多形性腺瘤MRI

注：右侧泪腺区类圆形异常信号（箭头）。A.T₁WI中信号，内有低信号斑点；B.T₂WI中信号，内有高信号斑点。

手术是主要治疗手段，注意完整切除肿瘤，保持包膜完整，避免过度挤压，可有效地避免复发和恶变。肿瘤周围的正常泪腺也应一并切除，这可减少因肿瘤穿破假包膜形成种植的危险。肿瘤的假包膜虽薄，但确实是阻止肿瘤细胞蔓延至正常泪腺或眶软组织的有效屏障。由于肿瘤的假包膜常与周围骨膜融合在一起，故术中应将骨膜一并切除，可减少复发。

由于各种先进的影像诊断技术的应用和诊治经验的积累，术前切开活检已基本废止，活检将导致肿瘤播散种植和复发。如果确有必要使用术前切开活检，术中应仔细清理活检区域周围的正常组织及骨膜。

多形性腺瘤的切除切忌将假包膜撕破或夹碎肿瘤，否则肿瘤细胞散落在软组织内，易造成肿瘤复发或恶变。一旦假包膜破裂，应将散落的肿瘤清除干净或反复冲洗。肿瘤质脆，术中勿用组织钳夹取，可夹持肿瘤边缘的骨膜，或用较大圆针和粗丝线缝扎肿瘤，在向外提拉肿瘤的同时，直视下分离肿瘤与眶内软组织的粘连，尤其是肿瘤后极部的粘连，充分游离后方可完整地摘除肿瘤。

直径＜1.5cm、位置表浅的瘤体，可采用眉弓外上方皮肤切口，经前路开眶手术摘除肿瘤。较大的肿瘤或骨质破坏明显的肿瘤应采取改良外侧开眶术，截取包括额骨颧突在内的眶外上方骨瓣，可充分显露泪腺窝的肿瘤。忌从上穹隆结膜囊入路，此途径对肿瘤暴露不充分，且易损伤提上睑肌。

复发的肿瘤常呈不规则或多结节状病浸润性生长，局部切除很难彻底。原则上应根据复发的范围和部位行部分眶内容或全眶内容切除术。有的肿瘤复发后，就诊较早，范围小，可行扩大的局部切除，即将肿瘤周围的软组织甚至肌肉一并切除。因泪腺与眼球关系邻近，一旦复发，则切除的范围应包括眼球在内。较大范围的复发性肿瘤原则上应行眶内容切除术，除非患者拒绝。复发性多形性腺瘤可以侵犯骨质，造成严重的骨破坏或骨增生，具备恶性上皮性肿瘤的生物学特征，此时切除的范围应包括泪腺窝的骨壁。术后补充放射治疗40～60Gy可减少再次复发，但疗效还需长期随访观察。

睑部泪腺多形性腺瘤非常少见，文献报告者也较少。临床多表现为上睑外上方局限性圆形硬性肿块，无压痛。经皮肤切口局部切除，效果良好，但临床表现易和睑板腺囊肿及泪腺导管上皮性囊肿混淆。

预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20～40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%，术前未作活检者复发率为3%。唐润东等报告初次手术复发率为3.5%。因此，只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断，避免活检，初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。