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先天性神经源性上睑下垂是由于胚胎发育期神经支配发育缺陷所致，多为先天性动眼神经麻痹、下颌瞬目综合征、Horner综合征。本病较为少见。
类型
1.先天性动眼神经麻痹
表现为眼球运动受限、斜视、上睑下垂，可有瞳孔扩大。此类动眼神经麻痹可为部分性或完全性（图1～图3）。
2.Marcus-Gunn综合征
Marcus-Gunn综合征又称为下颌-瞬目综合征、Jaw-Winking综合征、下颌闪动现象、颌动性瞬目、翼外肌-提睑肌伴随运动及Gunn综合征。发病机制可能是翼外肌和提上睑肌的神经支配（第Ⅲ或Ⅴ对脑神经）发生中枢性或神经核下性神经纤维连结异常所致。
3.Horner综合征
同侧交感链损伤所致，主要为交感神经支配的Müller肌麻痹。可表现为瞳孔缩小，轻度上睑下垂，同侧面部少汗，或者同侧虹膜色素缺失。
图1 左眼先天性动眼神经麻痹，图中示第一眼位图
图2 示图1患者左眼球上转受限
图3 示图1患者左眼球下转完全受限
治疗
双侧者为预防脊柱畸形，单侧为防止弱视，1岁左右手术，否则可3～5岁手术；先天性中度或轻度上睑下垂：已存在弱视者可3～5岁手术，如无弱视可在其能配合局麻手术时再手术。
作者
李冬梅;范先群;宋琛
来源
援疆实用五官科手册,第1版,978-7-117-15497-0
中华眼科学:全3册,第1版,978-7-117-18948-4
