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基本信息
英文名称 ：blepharochalasis
中文别名 ：眼睑松解症;萎缩性眼睑下垂
概述
眼睑松弛症 （blepharochalasis）又称眼睑松解症、萎缩性眼睑下垂，是一种罕见疾病。Fuchs于1869年提出。
病因学
为常染色体显性遗传，但大部分为散发病例，并无家族史。Grassegger等发现病变区残存的弹力纤维上有IgA沉积，推测反复水肿造成机械性扩张或局部慢性炎症刺激导致弹性纤维结构的改变从而暴露抗原位点，引发自身免疫反应。免疫组化发现病变组织基质金属蛋白酶3（MMP3）、MMP9阳性表达，弹性纤维网的降解导致淋巴系统结构和功能障碍，淋巴回流受阻、淋巴管扩张，二者共同参与了本病的发生。
病理检查
主要为弹性纤维减少，呈碎片状，其周围可见IgA沉积。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
最有效方法是眼睑的外科整形，但容易复发。有研究发现口服乙酰唑胺联合局部应用糖皮质激素有一定疗效。
作者
叶娟;范先群;宋琛
来源
现代皮肤科学,第1版,978-7-117-31724-5,2021.11
