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已收藏英文名称 ：rheumatic fever
风湿热（rheumatic fever，RF）是一种因A组链球菌（group A streptococcus，GAS）感染咽部引起的迟发性、非化脓性后遗症。该病具有多种临床表现，可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease）。本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。任何年龄均可发病，最常见人群是5~15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。
风湿热的发病与环境、生活水平及A组链球菌风湿致病株的流行相关。
A组链球菌感染虽与本病发病密切相关，但并非所有A组链球菌的血清型都能引起风湿热。来自风湿性心脏病患者的单克隆抗体研究证据表明，A组链球菌的主要抗原如A组链球菌糖类抗原和N-乙酰氨基葡萄糖（GIcNAc）的自身抗体，能够与人体心肌细胞中的肌球蛋白和脑细胞中的微管蛋白结合，而心肌细胞中的肌球蛋白和脑细胞中的微管蛋白分别与瓣膜表面内皮细胞的黏蛋白、脑细胞表面的神经节苷脂和多巴胺受体在分子结构上高度相似。因而，自身抗体可与人心脏瓣膜内皮细胞、黏蛋白及黏性基底膜发生交叉反应；同时，外周血及心脏瓣膜病灶中的T细胞与链球菌M蛋白及心肌细胞肌球蛋白存在交叉反应。在风湿热起病时，一方面，自身抗体攻击瓣膜内皮细胞，导致T细胞活化内皮细胞渗入到瓣膜组织中，形成肉芽肿病灶和Aschoff小体。另一方面，自身抗体与A组链球菌糖类抗原、GIcNAc及心肌细胞肌球蛋白发生交叉反应，引起心肌炎症，并进一步与风湿性心脏病进展过程中出现的相关多肽发生反应。舞蹈症患者的GIcNAc自身抗体与脑组织中神经元细胞表面的神经节苷脂及多巴胺受体发生交叉反应，使神经元细胞发放信号，激活神经元细胞的钙-钙调蛋白依赖的蛋白激酶，导致神经精神行为异常和不自主肢体活动。
风湿热早期以关节和心脏受累为最常见，而后期以心脏损害为最重要。按照病变的发生过程可以分为三期。①变性渗出期：结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有炎性反应细胞浸润。②增殖期：在变性渗出病变的基础上出现风湿性肉芽肿或称风湿小体（Aschoff body），为风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央为纤维素样坏死，边缘有淋巴细胞、浆细胞和特征性风湿细胞（Aschoff细胞）浸润。风湿热的皮下结节在组织学上类似于Aschoff结节，为提示风湿活动的重要体征，但仅在10%的患者中见到。③硬化期：小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎症细胞逐渐减少，纤维组织增生在肉芽肿部位形成瘢痕组织。由于本病常反复发作，上述三期的发展过程可交错存在。
一、实验室检查
1.链球菌感染指标
咽拭子培养阳性率为20%~25%；抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1：400为阳性，抗DNA酶-B阳性率在80%以上，两者联合阳性率可提高到90%。以上检查只能证实病人在近期内有GAS感染。
2.急性炎症反应指标与免疫学检查
80%的急性期病人红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高。抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）可以为阳性。
二、心电图及影像学检查
风湿性心脏炎有窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常等改变。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（ECT）可显示轻症及亚临床型心肌炎。
治疗原则包括如下四方面：去除病因，消灭链球菌感染灶；抗风湿治疗，迅速控制临床症状；治疗并发症和合并症，改善预后；实施个别化处理原则。
1.一般治疗
适当休息，避免劳累和受刺激。
2.抗生素应用
目的是消除咽部链球菌感染，避免RF反复发作。迄今为止，青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效的药物。如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素和阿奇霉素等。
3.抗风湿治疗
单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林，开始剂量成人为3~4g/d，小儿为80~100mg/（kg•d），分3~4次口服。亦可用其他非甾体抗炎药。发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人为30~40mg/d，小儿为1.0~1.5mg/（kg•d），分3~4次口服，病情缓解后减量至10~15mg/d维持治疗。有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松5~10mg/d或滴注氢化可的松200mg/d，至病情改善后改口服糖皮质激素治疗。单纯关节炎治疗6~8周，心脏炎最少治疗12周。
舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的病人，可应用卡马西平治疗。其他多巴胺受体拮抗药物如氟哌啶醇也可能有效。
风湿热发作的预防：
1.初发预防（一级预防）
是指儿童（包括4岁以上的儿童）、青年、成人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者，可选用磺胺类、头孢菌素、红霉素、阿奇霉素（azithromycin），疗程亦为5天。
2.再发预防（二级预防）
是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免GAS侵入而诱发RF再发。复发多于前次发病后5年内发生，故再发预防不论有无遗留瓣膜病变，应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发，防止心脏损害加重。
