英文名称 ：high myopia

中文别名 ：病理性近视;变性近视

近视按病因不同，将原发性近视分为单纯性近视（simplemyopia）与高度近视（high myopia），高度近视也称病理性近视（pathologic myopia）或变性近视。根据近视屈光度分为轻度近视，指近视度低于－3.00D；中度近视近视度在－3.00～－6.00D间；近视度大于6.00D的则称高度近视。这是我们国家包括西方国家经常用屈光度的概念出发，给高度近视的定义。

高度近视不仅有近视现象，且合并有眼组织的病理改变，是一种眼病的概念。主要特点有：早年发病，近视屈光度持续进行性加深，发展快，眼球矢状轴过长。后巩膜葡萄肿、脉络膜视网膜萎缩、黄斑变性出血、玻璃体混浊等并发症常常伴随，也会有较常见的视网膜脱离并发症发生。这类近视不仅远视力下降，且随病变累及部位和程度的加重近视力亦降低，镜片矫正也往往得不到较好结果。

高度近视与遗传关系更密切，大部分呈单基因遗传（包括常染色体显性、常染色体隐性、性连锁隐性遗传等），也不能排除部分可能是多基因遗传（遗传与环境共同作用），致病基因大多不明。

高度近视在亚洲和中东极为常见。在许多发达国家，高度近视成为导致失明的主要原因之一，在西欧和美国高度近视的发生率为总人口的0.5%～2.5%，是仅次于糖尿病的导致人群失明的主要原因。在亚洲地区，近视的发生率则更高。日本高度近视占近视总体数的6%～18%，病理性近视占总体人群的1%。目前我国近视发生率有逐年增高的趋势，青少年，特别是初高中以上学生的发生率已达50%多，甚至70%。而高度近视发病率占近视的比例也在增高。近年来黄种人为主体的亚洲国家，高度近视（－6.00D以上）已超过总人口的5%。高度近视性视网膜脉络膜病变导致低视力或盲目者占低视力门诊的20%。

高度近视的发病机制非常复杂，在发病因素中遗传起着极其重要的作用。

国内胡诞宁（1981年）和褚仁远（1983年）曾进行过两次大规模的近视双生子研究，发现高度近视同卵双生子的近视一致率为100%，遗传度为1，学者们20世纪70年代就开始进行近视眼的双生子研究，其结果都表明高度近视是由遗传因素决定的。

国内外学者开展了大规模家系调查和大量流行病学调查研究，结果显示高度近视呈单基因遗传，遗传模式有常染色体隐性遗传（autosomal recessive inheritance，AR）、常染色体显性遗传（autosomal dominant inheritance，AD）和X连锁隐性遗传（X-linked recessive inheritance，XR），且具有高度遗传异质性。其中最多见的是AR，最少见的是XR。也不排除部分高度近视可能是多基因遗传，遗传和环境共同作用的。

高度近视也是某些其他疾病，如马方综合征（ Marfan syndrome）、Sticker综合征（Sticker syndrome）、Knobloch综合征（Knobloch syndrome）、青少年进行性青光眼和其他一些全身性疾病的伴随或继发表现。以上这些疾病多为明确的遗传性疾病，已知存在各自特异性的治病基因，其伴随的高度近视多与这些致病基因相关，明显有别于单纯性高度近视的致病基因。

在人类高度近视的研究中认为遗传因素起了重要作用，有多基因和不同的单基因遗传模式都参与高度近视的形成，环境因素对遗传因素起调节和修饰作用。

眼球近似球形，前部1/6为角膜，其曲率半径小而略为突起，后部5/6为巩膜，其半径略大。眼球表面及内面有一些特殊的解剖标志及结构，熟悉这些标志和结构，对视网膜手术者很有必要。

 一、 眼球大小

正常人眼球各径线的大小略有不同，前后径（外轴）平均为24mm，水平径平均23.5mm，垂直径平均为23mm，球内轴长平均22.6mm，赤道部周长平均74.7mm；眼球容积约6.5ml，玻璃体腔容积约4.5ml（图1）。

图1 正常眼球的解剖结构

二、 眼球各主要结构至角膜缘的距离

1. 四条眼外直肌止缘 内直肌5.5mm，下直肌 6.5mm，外直肌6.9mm，上直肌7.7mm。

2. 锯齿缘鼻侧7mm，颞侧8mm。

3. 睫状体平坦部为锯齿缘前4.5mm之带状部。

4. 赤道部距角膜缘14.5mm处称赤道，其前后2～3mm之带状部称赤道部。

5. 涡状静脉上下共两对，内上支距角膜缘20.5mm，位于上直肌内缘；外上支距角膜缘22.5mm，位于上直肌外缘旁2mm；内下支距角膜缘20.5mm，位于下直肌内缘旁1mm；外下支距角膜缘20mm，位于下直肌外缘深面。涡状静脉进入眼球后，在巩膜内约有2mm的穿行路径。

6. 黄斑部在巩膜表面的位置可有两种定位标记：一是在下斜肌止缘的鼻侧缘向后上方2.2～4mm处；二是睫状后长动脉颞侧支进入巩膜处之下方（图2）。第一种定位可有较大的个体差异，特别是在高度近视患者，黄斑部在巩膜表面的位置可位于下斜肌止缘内上方4～6mm处，而第二种定位则变异不大，较恒定。

图2 黄斑部在巩膜表面的标志

7. 玻璃体基底部：位于锯齿缘前2mm至锯齿缘后1mm。在该区域内玻璃体与周边部视网膜及睫状体上皮紧密粘连（图3）。

图3 玻璃体基底部

三、 眼球壁的厚度

1. 巩膜

各处的巩膜厚度略有不同（图4）。

图4 各处巩膜厚度（mm）

2. 脉络膜

前部脉络膜厚度约为0.1mm，该处之脉络膜血管较细小；后部脉络膜厚约0.22mm，血管较多、较粗大。

3. 视网膜

位于锯齿缘处的视网膜最薄，向后逐渐增厚。由于周边部的视网膜薄、血液供应差，且易发生终末小血管闭塞，因而容易发生变性及萎缩，加上玻璃体的牵拉，故大多数视网膜裂孔位于周边部。

检眼镜检查，正视眼视盘多呈圆或轻微竖椭圆形，高度近视眼则多表现为明显的竖椭圆形。上述视盘形态改变的原因，主要和视盘进出眼内时与眼球壁的几何关系有关。视盘进出眼内时，正视眼与眼球壁垂直，而近视眼多呈斜角（称视盘斜插或视盘倾斜，obliquely inserted disk or titled disk），用检眼镜沿视轴方向观察眼底时，由于视盘不在眼底的同一平面，表现为椭圆外观。典型的视盘倾斜者，视盘颞侧变平坦，鼻侧边缘处呈脊样隆起，也称鼻侧牵引；用光学相干断层成像（optical coherence tomography，OCT）进行视盘扫描，上述改变更明显（图5，图6）。在倾斜的视盘颞侧，常环绕同心圆形脱色素区，即所谓的近视弧（myopic conus）或颞侧弧（temporal crescent）。近视弧常表现为边缘清楚的白色区域。白色区域内常清晰看到巩膜内表面，这和对应部位脉络膜和视网膜色素上皮层缺如有关。有时在白色的弧形区外，可见棕红色过渡区，为残留的脉络膜及脉络膜血管。

图5 右眼视盘倾斜，颞侧平坦，鼻侧脊样隆起

图6 视盘OCT扫描显示视盘颞侧平坦，鼻侧脊样隆起

80%的近视弧位于视盘颞侧，大约10%的近视弧环绕视盘呈环形，严重者，近视弧的颞侧可以波及黄斑部（图7）。少数患者，近视弧位于视盘鼻侧，称反向性近视弧（inverse crescent）。近视弧可以出生时就存在，但多数为近视眼后天获得性。后者近视弧多最先出现在视盘颞侧且随眼球扩张而加重，而一些先天性异常，如先天性视盘斜插综合征，近视弧多出现在视盘鼻下方。

图7 右眼高度近视，视盘呈竖椭圆形，环形近视弧

病理学检查不仅可以看到颞侧近视弧及对应的各层缺损，而且还可看到颞侧视网膜神经纤维的特殊走行。视网膜颞侧的神经纤维以向鼻侧倾斜的方向进入视盘，但在进入视盘前向颞侧折返，之后以锐角折回进入视神经，形成weiss环（Weiss loop）。

近年来，随着OCT的广泛应用，有人在高度近视眼视盘周围发现新的病灶：病理性近视视盘周围脱离（peripapillary detachment in pathologic myopia，PDPM），也有人称之为视盘周围脉络膜内空洞（peripapillary intrachoroidal cavitation）。临床上，这种病灶多在视盘下方，呈橘黄色视网膜和视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）隆起。多无症状，相对静止，不影响视力。OCT检查，病灶区视网膜和RPE脱离（图8）。

图8 高度近视眼视盘下方视网膜和RPE脱离

（引自Freund KB等，Peripapillary detachment in pathologicmyopia． Arch Ophthalmol．2003；121：197‐204）

1.视乳头呈椭圆形，长轴位于垂直方向。有近视弧。

2.后葡萄肿：高度近视眼的眼球后部显著增长，后极部局限性巩膜扩张，边缘呈斜坡或陡峭，与凹底的屈光度差别明显，检眼镜下出现暗棕色半月形线条。视网膜呈屈膝状爬出。

3.脉络膜大血管常在后极部暴露，呈豹纹状眼底。局部萎缩，边界划限，并可有色素聚集。

4.漆裂纹：表现为很细的线形或星状，粗细不规则的黄白色条纹。可并发黄斑区视网膜下出血。

5.富克斯斑（Fuchs spot，简称Fuchs 斑）：高度近视眼底后极部出现任何黑斑，均可称为Fuchs 斑。

6.视网膜下或脉络膜新生血管膜：可诱发急性无痛性视力下降，常伴随视物变形。

7.周边视网膜变性：包括非压迫变白区、格子样变性、雪球状沉着物及萎缩性视网膜裂孔。

一、高度近视眼眼底改变的检查

高度近视眼尤其是-10.0D以上近视者，常伴有不同程度的玻璃体混浊、变性，直接检眼镜检查往往难以满意，而双目间接检眼镜由于其照明强、视野宽、立体感好，非常适用于高度近视眼眼底的检查，眼底病变可以一览无余。主要的眼底改变包括：①视盘近视弧，颞侧多见，其宽窄变异大，可达1/2DD，亦可呈环形包绕视盘，其视盘向后倾斜，故呈椭圆形，长轴垂直或呈斜椭圆形。②后巩膜葡萄肿（staphyloma），眼轴增长，尤其眼球后部显著增长，后极部形成限局性巩膜扩张，形成向后的凹陷，边缘呈斜坡或陡峭，有的似圆嵴或阶梯状，视网膜呈屈膝样爬出。双目间接检眼镜下很易辨认后巩膜葡萄肿后凹的深度及范围。③视网膜色素上皮及脉络膜色素萎缩，脉络膜血管分布异常等。④漆裂纹（lacquer crack），是Bruch膜病变，呈细线状或星形、粗细不规则的黄白色条纹，多呈水平方向分布，单一或多条，常交叉或呈鱼网状，位于视网膜深层，边缘有细的色素颗粒。⑤Fuchs斑，后极部黑斑，典型的位于黄斑及附近，1/3～3/4DD大小，灰色或黑色，圆形或椭圆形，稍微隆起的斑块，可能与脉络膜新生血管出血、机化、色素上皮增殖有关。⑥脉络膜新生血管膜，双目间接检眼镜下表现为一略反光的圆形或椭圆形黄斑病变，早期呈暗棕色、黄灰色微隆起的病灶。

二、高度近视眼并发症的检查及治疗

视网膜裂孔及孔源性视网膜脱离是高度近视眼常见的并发症。双目间接检眼镜便于对眼底周边部的检查，可以早期发现视网膜变性，尤其是周边部视网膜囊样变性格子样变性，早期识别变性区的裂孔，发现视网膜裂孔及脱离后，可应用双目间接检眼镜直视下冷冻治疗或行巩膜外加压术，详见第八章视网膜脱离的检查及治疗。

三、各种屈光手术前的常规检查

屈光性手术，包括放射状角膜切开术、准分子激光屈光性角膜切削术（photorefractive keratectomy，PRK）、准分子激光原位角膜磨镶术（excimer laser in situ keratomileusis LASIK）、后巩膜加固术、有晶状体眼人工晶状体植入术等可使部分近视患者摘掉眼镜或阻止近视的发展，但均不能防止高度近视眼眼底病变的进展。因此手术前必须应用双目间接检眼镜，充分散大瞳孔，详查眼底，及时发现视网膜变性、视网膜裂孔及可能存在的早期视网膜脱离，以便及时处理。术后应定期随访观察。

高度近视的治疗主要包括矫正屈光不正，控制眼轴延长及治疗眼底病变。屈光不正的矫正包括配镜、角膜屈光手术和晶状体屈光手术，虽然有助于暂时恢复正常或接近正常的视力，却不能有效地控制近视进展及并发症的发生；而高度近视常因弱视、眼底病变而不能获得正常矫正视力。后巩膜加固术可以机械性加强巩膜，阻止进展性眼轴延伸和后巩膜扩张，使术后屈光度稳定或减少，还可以通过改善脉络膜、视网膜血液循环，缓解持续性的脉络膜、视网膜损害，防止严重并发症的发生。针对眼底病变的玻璃体视网膜手术、激光及药物治疗，也是临床上常采用的治疗方法，但其对视功能仅有轻度改善或稳定作用，远期效果不理想。总之，目前高度近视还是缺乏有效的预防手段、治疗药物和方法。

1.提倡优生优育，尽量避免遗传因素影响。

2.加强健康教育，指导病人养成良好的用眼卫生习惯。①避免用眼过度：避免长时间连续用眼，一般持续用眼1h应休息5～10min。②养成良好的读写习惯和姿势，不躺在床上、车厢内阅读，不在太阳直射下或光线昏暗处阅读。③保持良好工作姿势，如双眼保持平视或轻度向下注视荧光屏；保持适当的工作距离，如眼睛和电脑荧光屏的距离在60cm以上。④定期检查视力，建议半年复查一次，根据屈光检查结果及时调整眼镜度数。⑤高度近视病人应避免剧烈运动，如打篮球和跳水等，防止视网膜脱离。⑥注意饮食结构，多食富含蛋白质、维生素的食品，如新鲜水果、蔬菜、动物肝脏、鱼等。

3.向病人及家长解释近视视力矫正的重要性及可能的并发症。纠正“戴眼镜会加深近视度数”的错误认知。建议在睫状肌麻痹状态下验光，以取得较为准确的矫正度数。注意充分休息，以免眼调节痉挛。

1.提倡优生优育，尽量避免遗传因素。

2.注意全身健康与营养均衡，有助于高度近视的防治。

3.矫正屈光不正，散瞳验光配戴适当眼镜。

4.屈光手术治疗，可矫正远视力，但不能解决眼底改变。

5.针对并发症进行治疗。