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已收藏中文别名 ：青少年性视网膜劈裂;遗传性视网膜劈裂
先天性视网膜劈裂为视网膜神经纤维层的分离，是一种X染色体隐性遗传病，母亲为携带者，男性多于女性，临床上较获得性视网膜劈裂少见。
1.随访
先天性视网膜劈裂进展缓慢，病情较稳定，有的可自行消退，10岁以前可迅速进展，20岁以后病变一般不发展。所以除非出现并发症影响或危害视力，否则，一般不处理。作好长期随访，对婴幼儿须在基础麻醉下用双目间接检眼镜和巩膜压陷器检查眼底，一般3个月到1年检查1次。
2.预防性治疗
关于视网膜劈裂的预防性治疗至今仍有争议，有学者主张对劈裂的后缘行冷凝或光凝以限制病变的进展，但劈裂本身已有色素分界线似乎没有必要再加固，而且易导致外壁孔，除非病变危及黄斑。若出现视网膜新生血管有人主张对闭塞区行光凝治疗，不过新生血管有时可自行退变。预防性玻璃体切除往往很难切除紧紧吸附于视网膜表面的玻璃体皮质，内排液试图使视网膜平覆，但其效果也不及获得性视网膜劈裂。
3.手术治疗
（1）手术适应证
1）进行性先天性视网膜劈裂危及黄斑，严重影响视力。
2）所有先天性视网膜劈裂和合并有孔源性视网膜脱离包括劈裂区内或非劈裂区的全层裂孔。
3）反复发生的玻璃体积血并出现增生性改变。
4）合并牵拉性视网膜脱离。
（2）手术方法
与获得性视网膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注气、巩膜扣带和玻璃体切除等。对于不同的病例，采用不同的方法，一般要多种方法联合使用，以期获得更好的疗效。
（3）手术方法的选择
1）对于进行性先天性视网膜劈裂危及黄斑严重影响视力者，可考虑用激光于劈裂后缘未隆起的视网膜上作一堤坝式包围以限制劈裂范围的进一步扩大。
2）所有先天性视网膜劈裂合并孔源性视网膜脱离须封闭外层及任何全层视网膜裂孔，辅以正确的巩膜环扎。
3）对合并牵拉性视网膜脱离及由于反复玻璃体积血，出现玻璃体增生的病例，无一例外要选择玻璃体切除，必要时可行气液交换。
