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基本信息
英文名称 ：vitelliform macular degeneration;best disease
中文别名 ：Best病;卵黄样黄斑营养不良
英文缩写
BMD
英文别名
Best macular dystrophy
概述
卵黄样黄斑变性（vitelliform macular degeneration）或名卵黄样黄斑营养不良。Best（1905）首先较详细地报告此病，因此又名Best病。
病因学
尚不十分清楚。是一种常染色体显性遗传性疾病，有明显家族史，也有常染色体隐性遗传或性连锁遗传的个别报告。但也有散发病例。近年才有病理组织学的检查报告，卵黄样物质系位于视网膜色素上皮与Bruch膜之间的弥漫性脂褐质的积聚。可能与酶的代谢异常有关。
本病多发生于5～15岁（平均6岁）的幼儿及少年，最年轻的患儿见于生后一周的婴儿。但近年来成年人发病也不少见。
临床表现与检查
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
本病视力预后较好，目前无特效治疗方法。如有脉络膜新生血管，可考虑PDT或玻璃体腔注射抗血管生成药物治疗。
预防
可给予遗传咨询。
作者
陈又昭;杨正林;郭向明;马巧云
来源
实用眼科学,第3版,978-7-117-12208-5
眼科诊疗常规,第2版,978-7-117-15568-7
