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基本信息
英文名称 ：primary congenital glaucoma
概述
原发性先天性青光眼是由于前房角组织发育异常所致，大多数在3岁以内发病，故又称为婴幼儿型青光眼（primary infantile glaucoma）。—般为双眼发病，属常染色体隐性遗传。临床表现为眼压高、畏光、流泪及眼睑痉挛等症状。2岁以内婴幼儿的角膜及巩膜纤维比较薄弱，长期持续眼压增高可导致眼球体积增大，称水眼。
病理学
先天性青光眼的病理标本大多数来自小梁切除术或病变晚期眼球摘除的标本。病理学改变主要包括：①前房角组织没有完全分离，其组织形态与胚胎7～8个月时的组织形态相似；②小梁网发育不成熟，出现异常粗大的小梁薄板或纤维膜样组织增生；③虹膜或睫状肌（主要是纵行肌纤维）异常覆盖于小梁网表面；④Schlemm管狭窄或发育不完全；⑤巩膜突发育较差。后弹力层断裂可以使房水渗入角膜基质层及上皮细胞层内，加重角膜水肿和角膜混浊。长期持续性角膜水肿可诱发角膜瘢痕形成。眼球体积增大容易牵拉晶状体悬韧带使之断裂，导致晶状体脱位。
临床表现
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诊断
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作者
陈又昭;杨正林;郭向明;马巧云
来源
儿童常见致盲眼病诊治手册,第1版,978-7-117-07528-7
眼科病理学图谱,第1版,978-7-117-15015-6
