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基本信息
英文名称 ：hereditary corneal dystrophy
中文别名 ：遗传性青少年性角膜上皮营养不良△
作者
陈又昭;杨正林;郭向明;马巧云
概述
遗传性角膜营养不良（hereditary corneal dystrophy），指由遗传决定的角膜变性。表现为原发性、双侧各种形态的角膜混浊。常在青少年发病，病变静止或缓慢进展。遗传方式大多数为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，但外显率和表现度不同。
目前对各类角膜营养不良的分类和命名还存在许多争议，因此往往一种角膜营养不良有多个名称，造成了很大混乱，其中解剖部位分类法最常用。一般根据受累角膜层次分为前部、实质部及后部角膜营养不良3类。
病因学
病因不明。从病理改变推测与角膜内皮发育不良有关。本病以常染色体隐性遗传为主，少数表现为常染色体显性遗传。
类型及临床表现
此内容为收费内容
治疗
局部滴用高渗氯化钠，可使视力暂时增进。视力影响较重者，可行穿透角膜移植术，但手术效果多不佳，可能是与术中内皮细胞容易遭到损伤有关，多在术后数月或数年发生植片混浊。桥式双前房穿透角膜移植术有助于提高手术成功率。
来源
小儿眼科学,第1版,978-7-117-05157-4
中华眼科学（上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
