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基本信息
英文名称 ：Fuchs endothelial corneal dystrophy
概述
因角膜内皮变性引起双眼角膜水肿及大泡形成，多为中年发病，女性多见，病程时间比较长，分为四期。遗传方式常染色体显性遗传，1型FECD1定位于1p34.3-p32.3，致病基因：COL8A2（OMIM 120252）突变所致；4型FECD4定位于20p13-p12，致病基因：SLC4A11（OMIM 610206）突变所致。6型FECD6定位于10p11.22，致病基因：ZEB1（OMIM 189909）突变所致。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
第一期无需治疗。
角膜内皮失代偿的治疗：局部应用高渗药物（如5%氯化钠盐水或眼膏，20%葡萄糖软膏等）辅以消炎抗感染局部用药。清晨时亦可用吹风机助其角膜前表面的水分蒸发。配戴角膜软接触镜可减轻磨痛并可增加视力，但需警惕感染。后期视力严重受损时可施行穿透性角膜移植术。对于已无视功能的疼痛性大泡性角膜病变，可采用角膜层间灼烙术，羊膜移植或结膜瓣遮盖以减轻症状。
作者
陈又昭;杨正林;郭向明;马巧云
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
简明眼科学,第1版,978-7-117-13512-2
